Vyndaqel 61mg Weichkapseln (30 St)

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Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Tafamidis

Art der Anwendung

• Weichkapseln im Ganzen schlucken
  • nicht zerdrücken oder durchschneiden
• Einnahme mit oder ohne Nahrung möglich

Dosierung

• Behandlung der Wildtyp- oder hereditären Transthyretin-Amyloidose bei erwachsenen Patienten mit Kardiomyopathie (ATTR-CM)
  • Therapie sollte unter der Kontrolle eines in der Behandlung von Patienten mit Amyloidose oder Kardiomyopathie erfahrenen Arztes begonnen werden
  • empfohlene Dosierung
    • 1 Weichkapsel (61 mg mikronisiertes Tafamidis) 1mal / Tag per os
    • Hinweis
      • 61 mg mikronisiertes Tafamidis entspricht 80 mg Tafamidis-Meglumin
      • Tafamidis und Tafamidis-Meglumin sind auf Basis der mg-Angabe nicht gegeneinander austauschbar
  • wenn bei Patienten mit einer bestimmten Anamnese oder Anzeichen für Herzinsuffizienz oder Kardiomyopathie ein Verdacht besteht, muss ein mit der Behandlung von Amyloidose oder Kardiomyopathie erfahrener Arzt eine ätiologische Diagnose durchführen, um ATTR-CM zu bestätigen und eine AL-Amyloidose auszuschließen, bevor die Behandlung mit Tafamidis eingeleitet wird
    • hierfür eignen sich die folgenden Untersuchungsverfahren
      • Knochenszintigrafie und Blut-/ Urin-Untersuchung und/ oder histologische Untersuchung einer Biopsie und Genotypisierung des Transthyretin (TTR), um es als Wildtyp oder hereditär zu charakterisieren
  • Behandlung sollte so früh wie möglich im Verlauf der Erkrankung begonnen werden, wenn der klinische Nutzen in Bezug auf den Krankheitsfortschritt deutlicher ist
  • im Gegensatz dazu liegt die Entscheidung über die Einleitung oder Fortsetzung einer Therapie bei einer weiter fortgeschrittenen Amyloid-bedingten Herzschädigung, z. B. der NYHA-Klasse III, im Ermessen eines in der Behandlung von Patienten mit Amyloidose oder Kardiomyopathie erfahrenen Arztes
  • Patienten mit NYHA-Klasse
    • begrenzte klinische Daten
  • Erbrechen nach der Einnahme
    • und intakte Kapsel wird gefunden
      • sofern möglich, zusätzliche Dosis einnehmen
    • und keine Kapsel wird gefunden
      • keine zusätzliche Dosis notwendig
      • Einnahme kann am Folgetag wie gewohnt fortgesetzt werden

Dosisanpassung

• Kinder und Jugendliche
  • kein relevanter Nutzen von Tafamidis
• ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
  • keine Dosisanpassung erforderlich
• eingeschränkte Leber- und Nierenfunktion
  • eingeschränkte Nierenfunktion oder leichte bis mäßige Einschränkung der Leberfunktion
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • starke Einschränkung der Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance
  • begrenzte Daten
• schwere Einschränkung der Leberfunktion
  • Tafamidis nicht untersucht, daher Vorsicht geboten

Indikation

• Behandlung der Wildtyp- oder hereditären Transthyretin-Amyloidose bei erwachsenen Patienten mit Kardiomyopathie (ATTR-CM)

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Infektionen und parasitäre Erkrankungen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Harnwegsinfekt
    • Vaginalinfekt
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Diarrhoe
    • Oberbauchschmerzen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Flatulenz
• Untersuchungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Anstieg im Leberfunktionstest

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Therapie sollte von einem in der Behandlung von Patienten mit einer Amyloidpolyneuropathie vom Transthyretin-Typ ausgebildeten bzw. in der Behandlung von Patienten mit Amyloidose oder Kardiomyopathie erfahrenen Arzt begonnen werden und unter dessen Kontrolle verbleiben
• Frauen im gebährfähigen Alter
  • müssen während der Einnahme und bis 1 Monat nach Ende der Behandlung eine adäquate Kontrazeption vornehmen
• Tafamidis sollte in die Standardtherapie zur Behandlung von Patienten mit Transthyretin-Amyloidose bzw. mit familiärer Amyloidpolyneuropathie vom Transthyretin-Typ (TTR-FAP) hinzugefügt werden
  • Ärzte sollten Patienten überwachen und Notwendigkeit anderer Therapien im Rahmen dieser Standardtherapie fortwährend beurteilen, einschließlich der Notwendigkeit einer Organtransplantation
• Patienten nach Organtransplantation
  • keine Daten zur Anwendung
  • Tafamidis sollte bei Patienten, die eine Organtransplantation erhalten, abgesetzt werden
• ein Anstieg in Leberfunktionstests und eine Verringerung von Thyroxin können auftreten
• Kinder und Jugendliche
  • kein relevanter Nutzen von Tafamidis bei Kindern und Jugendlichen

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Anwendung während der Schwangerschaft und bei Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhüten, nicht empfohlen
• bisher keine Erfahrungen mit der Anwendung bei Schwangeren vorliegend
• Frauen im gebärfähigen Alter
  • Frauen im gebärfähigen Alter müssen während der Behandlung und wegen der langen Halbwertszeit über 1 Monat nach Behandlungsende kontrazeptive Maßnahmen durchführen
• tierexperimentelle Studien
  • haben eine Entwicklungstoxizität gezeigt
• Fertilität
  • in nicht klinischen Studien keine Beeinträchtigung der Fertilität beobachtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Tafamidis soll während der Stillzeit nicht angewendet werden
• zur Verfügung stehenden pharmakodynamischen/toxikologischen Daten bei Tieren zeigten, dass Tafamidis in die Milch übergeht
• Risiko für das Neugeborene/Kind kann nicht ausgeschlossen werden

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit hereditärer Fructose-Intoleranz nicht angewendet werden.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Tafamidis Meglumin