Hersteller | Axicorp Pharma GmbH |
Wirkstoff | Velaglucerase alfa |
Wirkstoff Menge | 400 E |
ATC Code | A16AB10 |
Preis | 2322,45 € |
Menge | 1 St |
Darreichung (DAR) | PIF |
Norm | N1 |
Medikamente Prospekt
Velaglucerase alfa | 400 | E | ||
(H) | Citronensäure 1-Wasser | Hilfsstoff | ||
(H) | Natrium citrat | Hilfsstoff | ||
(H) | Polysorbat 20 | Hilfsstoff | ||
(H) | Saccharose | Hilfsstoff | ||
(H) | Gesamt Natrium Ion | Zusatzangabe | 12.15 | mg |
[Basiseinheit = 4 Milliliter] |
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasiv- schwere allergische Reaktion auf Velaglucerase alfa
Art der Anwendung
- nur zur i.v. Infusion bestimmt
- Anwendung nur als 60minütige intravenöse Infusion durch einen 0,22 +ALU-m-Filter nach Rekonstitution und Verdünnung
- Behandlungsüberwachung durch einen Arzt, der in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahren ist
- nur bei Patienten, die mind. 3 Infusionen erhalten und ihre Infusionen gut vertragen haben, auch eine Anwendung zu Hause unter Aufsicht einer medizinischen Fachkraft in Betracht ziehen
- bei der Verabreichung muss geeignete medizinische Unterstützung, einschließlich Personal, das in der Durchführung von Notfallmaßnahmen adäquat ausgebildet ist, schnell zur Seite sein
- Auftreten anaphylaktischer oder sonstiger akuter Reaktionen
- sofortiger Abbruch der Infusion
- Einleitung einer angemessenen medizinischen Behandlung
- Hinweise zur Rekonstitution und Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung: siehe Fachinformation
Dosierung
Basiseinheit: 1 Durchstechflasche mit Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung enthält 400 Einheiten Velaglucerase alfa (1 Enzymeinheit = Enzymmenge, die zur Umwandlung 1 +ALU-mols p-Nitrophenyl beta-D-Glucopyranosid zu p-Nitrophenol / Min. bei 37 +ALA-C erforderlich ist), nach Rekonstitution enthält 1 ml Infusionslösung 100 Einheiten Velaglucerase alfa.
- Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1
- Überwachung der Behandlung durch einen Arzt, der in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahren ist
- empfohlene Dosis: 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen
- individuelle Dosisanpassungen unter Berücksichtigung des erreichten bzw. aufrecht erhaltenen therapeutischen Ziels
- klin. Studien beurteilten Dosierungen von 15 - 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen, keine Studien mit Dosierungen > 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG durchgeführt
- Patienten, die derzeit wegen einer Gaucher-Krankheit Typ 1 mit Imiglucerase eine Enzymersatztherapie erhalten
- Umstellung auf Velaglucerase alfa unter Beibehaltung der Dosis und Anwendungshäufigkeit
- eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
- keine Dosisanpassung empfohlen
- ältere Patienten (+ACY-gt+ADsAPQ- 65 Jahre)
- keine Dosisanpassung
- Kinder und Jugendliche
- Sicherheits- und Wirksamkeitsprofile bei pädiatrischen Patienten (4 - 17 Jahre) und erwachsenen Patienten gleich (in begrenzten klin. Studien)
Indikation
- Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1
Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasiv- Erkrankungen des Immunsystems
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich
- Dermatitis
- allergische Reaktionen
- anaphylaktische/anaphylaktoide Reaktionen
- Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Erkrankungen des Nervensystems
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Kopfschmerz
- Schwindelgefühl
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Augenerkrankungen
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
- verschwommenes Sehen
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
- Herzerkrankungen
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Tachykardie
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Dyspnoe
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Gefäßerkrankungen
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Hypertonie
- Hypotonie
- Rötung
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Abdominalschmerzen / Schmerzen im Oberbauch
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Übelkeit
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
- Erbrechen
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Ausschlag
- Urtikaria
- Pruritus
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Knochenschmerzen
- Arthralgie
- Rückenschmerzen
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Reaktion in Zusammenhang mit einer Infusion
- Asthenie / Ermüdung
- Fieber / Körpertemperatur erhöht
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- Brustkorbbeschwerden
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
- Untersuchungen
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
- aktivierte partielle Thromboplastinzeit verlängert
- Test auf neutralisierende Antikörper positiv
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
Hinweise
- Kinder und Jugendliche
- in klinischen Studien mit Kindern und Jugendlichen (4 bis 17 Jahre) war das Sicherheitsprofil das gleiche wie das bei erwachsenen Patienten
- Ältere Patienten (+ACY-gt+ADsAPQ- 65 Jahre)
- Sicherheitsprofil war in den klinischen Studien mit älteren Patienten +ACY-gt+ADsAPQ- 65 Jahre das gleiche wie das bei anderen erwachsenen Patienten
Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasiv- Überwachung der Behandlung mit Velaglucerase alfa i.v. durch einen Arzt, der in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahren ist
- Überempfindlichkeit
- Berichte über Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Symptome, die für eine Anaphylaxie sprechen
- in klinischen Studien und im Rahmen der Erfahrungen nach dem Inverkehrbringen
- Auftreten der meisten Überempfindlichkeitsreaktionen in der Regel bis zu 12 Stunden nach der Infusion
- die am häufigsten berichtete Symptomen einer Überempfindlichkeit sind
- Übelkeit
- Ausschlag
- Dyspnoe
- Rückenschmerzen
- Brustkorbbeschwerden
- einschließlich Engegefühl im Brustkorb
- Urtikaria
- Arthralgie
- Kopfschmerzen
- Berichte über Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Symptome, die für eine Anaphylaxie sprechen
- Infusionsbedingte Reaktionen
- Definition +ACY-quot,infusionsbedingte Reaktion+ACY-quot,
- jede unerwünschte Arzneimittelwirkung, die innerhalb von 24 Stunden nach Beginn einer Velaglucerase alfa-Infusion auftritt
- infusionsbedingte Reaktionen sind die häufigsten beobachteten Nebenwirkungen bei den in klinischen Studien behandelten Patienten
- Auftreten infusionsbedingter Reaktionen häufig als Überempfindlichkeitsreaktion
- am häufigsten gemeldete Symptome einer Überempfindlichkeit
- Übelkeit
- Ausschlag
- Dyspnoe
- Rückenschmerzen
- Brustkorbbeschwerden
- einschließlich Engegefühl im Brustkorb
- Urtikaria
- Arthralgie
- Kopfschmerzen
- Meldung von Symptomen, die für eine Anaphylaxie sprechen
- in klinischen Studien und im Rahmen der Erfahrungen nach dem Inverkehrbringen
- am häufigsten gemeldete Symptome einer Überempfindlichkeit
- Äußerung infusionsbedingter Reaktionen, abgesehen von den mit Überempfindlichkeitsreaktionen assoziierten Symptomen, als
- Fatigue
- Schwindel
- Fieber
- Blutdruckanstieg
- Juckreiz
- verschwommenes Sehen
- Auftreten der meisten infusionsbedingten Reaktionen während der ersten 6 Monate der Behandlung
- bei nicht vorbehandelten Patienten
- Definition +ACY-quot,infusionsbedingte Reaktion+ACY-quot,
- Prävention und Maßnahmen bei infusionsbedingten Reaktionen und Überempfindlichkeitsreaktionen
- Abstimmung der Maßnahmen bei infusionsbedingten Reaktionen auf den Schweregrad der Reaktion, wie
- Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit
- Behandlung mit Arzneimitteln wie
- Antihistaminika
- Antipyretika
- Corticosteroiden
- Unterbrechung und Wiederaufnahme der Behandlung mit längerer Infusionsdauer
- geeignete medizinische Unterstützung, einschließlich Personal, das in der Durchführung von Notfallmaßnahmen adäquat ausgebildet ist, muss bei der Anwendung von Velaglucerase alfa schnell zur Stelle sein
- wegen der Gefahr von Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie
- bei Auftreten einer anaphylaktischen oder sonstigen akute Reaktionen bei der Anwendung in der Klinik oder zu Hause
- Infusion sofort abbrechen
- angemessene medizinische Behandlung einzuleiten
- bei Auftreten einer Anaphylaxie bei zu Hause behandelten Patienten
- Einweisung in eine Klinik zur Fortsetzung der Behandlung in Erwägung ziehen
- bei Auftreten einer anaphylaktischen oder sonstigen akute Reaktionen bei der Anwendung in der Klinik oder zu Hause
- wegen der Gefahr von Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie
- Vorsicht bei Patienten, die Symptome einer Überempfindlichkeit gegen Velaglucerase alfa oder anderen Enzymersatztherapien gezeigt haben
- in Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war
- möglicherweise Verhindern einer späteren Reaktion durch eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und / oder Corticosteroiden
- Abstimmung der Maßnahmen bei infusionsbedingten Reaktionen auf den Schweregrad der Reaktion, wie
- Immunogenität
- Antikörper können bei den im Zusammenhang mit der Velaglucerase alfa-Behandlung beobachteten Reaktionen eine Rolle spielen
- in Fällen von schweren infusionsbedingten Reaktionen und bei nicht (mehr) vorhandener Wirksamkeit:
- Test der Patienten auf Antikörper
- Meldung der Ergebnisse dem Unternehmen
- in Fällen von schweren infusionsbedingten Reaktionen und bei nicht (mehr) vorhandener Wirksamkeit:
- in den klinischen Studien entwickelte einer von 94 Patienten (1%) Antikörper der IgGKlasse gegen Velaglucerase alfa
- in diesem einen Fall erwiesen sich die Antikörper in einem in vitro-Test als neutralisierend
- für diesen Patienten wurden keine infusionsbedingten Reaktionen berichtet
- kein Patient entwickelte IgE-Antikörper gegen Velaglucerase alfa
- Antikörper können bei den im Zusammenhang mit der Velaglucerase alfa-Behandlung beobachteten Reaktionen eine Rolle spielen
Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasivsiehe Therapiehinweise
Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasiv- Vorsicht bei Anwendung während der Schwangerschaft
- bisher keine oder nur sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Velaglucerase alfa bei Schwangeren vorliegend
- im Sinne einer Individualisierung der Therapie
- strenge Überwachung der Schwangerschaft und der klinischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit erforderlich
- tierexperimentelle Studien
- keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf
- Schwangerschaft
- embryonale/fetale Entwicklung
- Geburt
- postnatale Entwicklung
- keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf
- Frauen im gebärfähigen Alter
- Abwägung der Risiken individuell gegen den Nutzen bei Frauen mit Gaucher-Krankheit, die eine Schwangerschaft erwägen
- bei Patientinnen mit Gaucher-Krankheit, die schwanger werden, kann es während der Schwangerschaft und im Wochenbett zu erhöhter Krankheitsaktivität kommen
- Fertilität
- tierexperimentelle Studien
- keine Hinweise auf eingeschränkte Fertilität
- tierexperimentelle Studien
Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Velaglucerase alfa - invasiv- Vorsicht bei Anwendung in der Stillzeit
- Daten aus Studien mit stillenden Frauen liegen nicht vor
- nicht bekannt, ob Velaglucerase alfa in die Muttermilch ausgeschieden wird
Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit hereditärer Fructose-Intoleranz nicht angewendet werden.
Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.
Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.
Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.
Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.