Vpriv 400 Einheiten (5 St)

• Vpriv 400 Einheiten (1 St) [2345,08 €]
• Vpriv 400einh Pul Z H Inf (1 St) [2322,45 €]
• Vpriv 400 Einheiten (25 St) [57284,67 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• schwere allergische Reaktion auf Velaglucerase alfa

Art der Anwendung

• nur zur i.v. Infusion bestimmt
• Anwendung nur als 60minütige intravenöse Infusion durch einen 0,22 +ALU-m-Filter nach Rekonstitution und Verdünnung
• Behandlungsüberwachung durch einen Arzt, der in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahren ist
• nur bei Patienten, die mind. 3 Infusionen erhalten und ihre Infusionen gut vertragen haben, auch eine Anwendung zu Hause unter Aufsicht einer medizinischen Fachkraft in Betracht ziehen
• bei der Verabreichung muss geeignete medizinische Unterstützung, einschließlich Personal, das in der Durchführung von Notfallmaßnahmen adäquat ausgebildet ist, schnell zur Seite sein
• Auftreten anaphylaktischer oder sonstiger akuter Reaktionen
  • sofortiger Abbruch der Infusion
  • Einleitung einer angemessenen medizinischen Behandlung
• Hinweise zur Rekonstitution und Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung: siehe Fachinformation

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche mit Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung enthält 400 Einheiten Velaglucerase alfa (1 Enzymeinheit = Enzymmenge, die zur Umwandlung 1 +ALU-mols p-Nitrophenyl beta-D-Glucopyranosid zu p-Nitrophenol / Min. bei 37 +ALA-C erforderlich ist), nach Rekonstitution enthält 1 ml Infusionslösung 100 Einheiten Velaglucerase alfa.

• Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1
  • Überwachung der Behandlung durch einen Arzt, der in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahren ist
  • empfohlene Dosis: 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen
  • individuelle Dosisanpassungen unter Berücksichtigung des erreichten bzw. aufrecht erhaltenen therapeutischen Ziels
  • klin. Studien beurteilten Dosierungen von 15 - 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen, keine Studien mit Dosierungen > 60 Einheiten Velaglucerase alfa / kg KG durchgeführt
  • Patienten, die derzeit wegen einer Gaucher-Krankheit Typ 1 mit Imiglucerase eine Enzymersatztherapie erhalten
    • Umstellung auf Velaglucerase alfa unter Beibehaltung der Dosis und Anwendungshäufigkeit
  • eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
    • keine Dosisanpassung empfohlen
  • ältere Patienten (+ACY-gt+ADsAPQ- 65 Jahre)
    • keine Dosisanpassung
  • Kinder und Jugendliche
    • Sicherheits- und Wirksamkeitsprofile bei pädiatrischen Patienten (4 - 17 Jahre) und erwachsenen Patienten gleich (in begrenzten klin. Studien)

Indikation

• Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Immunsystems
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Überempfindlichkeitsreaktion
• Erkrankungen des Nervensystems
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Kopfschmerz
    • Schwindelgefühl
• Herzerkrankungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Tachykardie
• Gefäßerkrankungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Hypertonie
    • Hypotonie
    • Rötung
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Abdominalschmerzen /Schmerzen Oberbauch
    • Übelkeit
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Ausschlag
    • Urtikaria
• Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Knochenschmerzen
    • Arthralgie
    • Rückenschmerzen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Reaktion in Zusammenhang mit einer Infusion:
      • Asthenie / Ermüdung
      • Fieber / erhöhte Körpertemperatur
• Untersuchungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • aktivierte partielle Thromboplastinzeit verlängert
    • Test auf neutralisierende Antikörper positiv

Kinder und Jugendliche(4 bis

• Sicherheitsprofil in klinischen Studien entspricht dem von erwachsenen Patienten

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit
  • In klinischen Studien wurden bei Patienten Überempfindlichkeitsreaktionen berichtet.
  • Wie bei allen intravenös angewendeten Proteinarzneimitteln können Überemfpindlichkeitsreaktionen auftreten.
  • Daher müssen bei der Verabreichung von Velaglucerase alfa entsprechende Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung verfügbar sein.
  • Beim Auftreten einer schweren Reaktion sind die geltenden Standards für Notfallbehandlung einzuhalten.
  • Bei Patienten, die Symptome einer Überempfindlichkeit gegen andere Enzymersatztherapien gezeigt haben, ist Vorsicht bei der Behandlung geboten.
• Infusionsbedingte Reaktionen
  • Infusionsbedingte Reaktionen waren die am häufigsten beobachteten Nebenwirkungen bei den in klinischen Studien behandelten Patienten.
  • Meistens handelte es sich um leichte infusionsbedingte Reaktionen.
  • Die am häufigsten beobachteten Symptome einer infusionsbedingten Reaktion waren:
    • Kopfschmerz
    • Schwindel
    • Hypotonie
    • Hypertonie
    • Übelkeit
    • Ermüdung/Asthenie
    • Pyrexie/erhöhte Körpertemperatur
  • Bei nicht vorbehandelten Patienten traten die meisten infusionsbedingten Reaktionen während der ersten 6 Monate der Behandlung auf.
  • Die Maßnahmen bei infusionsbedingten Reaktionen sind auf den Schweregrad der Reaktion abzustimmen.
  • Dazu gehören folgende Maßnahmen:
    • Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit
    • die Behandlung mit Arzneimitteln wie
      • Antihistaminika
      • Antipyretika
      • und/oder Corticosteroiden
      • und/oder Unterbrechung und Wiederaufnahme der Behandlung mit längerer Infusionsdauer
  • In Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war, kann eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und/oder Corticosteroiden spätere Reaktionen möglicherweise verhinden.
  • Während der klinischen Studien wurden die Patienten vor der Velaglucerase alfa-Infusion nicht routinemäßig mit anderen Arzneimitteln vorbehandelt.
• Immunogenität
  • Antikörper können bei den im Zusammenhang mit der Velaglucerase alfa-Behandlung beobachteten Reaktion eine Rolle spielen.
  • Zur weiteren Untersuchung dieses Zusammenhangs sollten in Fällen von schweren infusionsbedingten Reaktionen und bei nicht (mehr) vorhandener Wirksamkeit die Patienten auf Antikörper getestet werden.

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Bisher liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von Velaglucerase alfa bei Schwangeren vor.
• Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf Schwangerschaft, embryonale/fetale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung.
• Bei Verordnung an schwangeren Frauen ist Vorsicht geboten.
• Bei Patientinnen mit Gaucher-Krankheit, die schwanger werden, kann es während der Schwangerschaft und im Wochenbett zu erhöhter Krankheitsaktivität kommen.
• Bei jeder Schwangerschaft sind die Risiken individuell gegen den Nutzen abzuwägen.
• Im Sinne einer Individualisierung der Therapie ist eine strenge Überwachung der Schwangerschaft und der klinischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit erforderlich.
• Fertilität
  • Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf eingeschränkte Fertilität

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Daten aus Studien mit stillenden Frauen liegen nicht vor.
• Es ist nicht bekannt, ob Velaglucerase alfa in die Muttermilch übergeht.
• Da viele Wirkstoffe in die Muttermilch übergehen, ist bei der Verordnung an stillenden Müttern Vorsicht geboten.

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit hereditärer Fructose-Intoleranz nicht angewendet werden.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.