Ucedane 200mg (5X12 St)

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• Carglumsaeure Waymade 200 (15 St) [1846,34 €]
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• Carbaglu 200mg (5 St) [673,04 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
• Stillzeit

Art der Anwendung

• orale Anwendung (Schlucken oder bei Bedarf über eine Nasensonde unter Verwendung einer Spritze)
• Empfehlung basierend auf pharmakokinetischen Daten und klinischen Erfahrungen:
  • tägliche Gesamtdosis auf 2 - 4 Einnahmen aufteilen
  • vor den Mahlzeiten bzw. vor dem Füttern geben
  • Tabletten müssen in mind. 5 - 10 ml Wasser aufgelöst und sofort eingenommen oder mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über eine Nasensonde gegeben werden

Dosierung

• Behandlung einer Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
  • Behandlung unter der Aufsicht eines Arztes einleiten, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt
  • basierend auf klinischer Erfahrung kann Behandlung bereits am ersten Lebenstag begonnen werden
  • Anfangsdosis
    • 100 - 250 mg/kg / Tag
    • anschließend individuelle Dosisanpassung, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten
  • langfristig möglicherweise keine Dosiserhöhung entsprechend dem Körpergewicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
  • tägliche Dosis: 10 - 100 mg/kg
  • Carglumsäure Reaktionstest empfohlen, bevor eine langfristige Behandlung eingeleitet wird
    • Beispiele
      • bei komatösen Kind mit Dosis von 100 - 250 mg/kg/Tag beginnen
        • Ammoniakkonzentration im Plasma mind. vor jeder Gabe überprüfen
        • diese sollte sich innerhalb einiger Stunden nach Beginn der Anwendung normalisiert haben
      • bei einem Patienten mit mäßiger Hyperammonämie sollte 3 Tage eine Testdosis von 100 - 200 mg/kg/Tag mit einer konstanten Proteinaufnahme gegeben werden
        • wiederholte 3 Bestimmungen des Ammoniakgehalts im Blut durchführen (vor und 1 Stunde nach einer Mahlzeit)
        • Dosis so anpassen, dass normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma beibehalten werden

Indikation

• Behandlung einer Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Nebenwirkungen bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel

• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • verstärktes Schwitzen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Ausschlag
• Untersuchungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • erhöhte Transaminasewerte
• Herzerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Bradykardie
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Durchfall
    • Erbrechen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Pyrexie

Nebenwirkungen bei organischer Azidämie

• Herzerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Bradykardie
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Durchfall
    • Erbrechen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Pyrexie
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Ausschlag

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Allgemein
  • die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt
• Überwachung der Therapie
  • Plasmakonzentrationen von Ammoniak und Aminosäuren müssen innerhalb der normalen Grenzen gehalten werden
  • systematische Überwachung der Leber-, Nieren- und Herzfunktion und der hämatologischen Parameter empfohlen (weil nur sehr wenige Daten über die Sicherheit von Carglumsäure zur Verfügung stehen)
• Ernährungsverhalten
  • im Falle einer geringen Proteintoleranz kann eine Einschränkung der Proteinaufnahme und Argininergänzung angezeigt sein

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• bei der Anwendung in der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten
• keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vorliegend
• minimale Entwicklungstoxizität in tierexperimentellen Studien

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• in der Stillzeit kontraindiziert
• nicht bekannt, ob Carglumsäure beim Menschen in die Muttermilch übergeht
• Nachweis in der Milch säugender Ratten

Einnahme vor dem Essen.

Ausreichende Untersuchungen liegen nicht vor.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.