Ruconest 2100 Einheiten (1 St)

• Ruconest 2100 Einheiten (1 St) [1225,95 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Conestat alfa (rekombinantes Analogon des humanen C1-Esterase-Inhibitors (rhC1INH))
• bekannte oder vermutete Allergie gegen Kaninchen (falls der Wirkstoff durch rekombinante DNA-Technologie in der Milch transgener Kaninchen produziert wird)
  

Art der Anwendung

• zur i. v. Anwendung
• Verabreichung von medizinischem Fachpersonal
• Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung s. Fachinformation
• erforderliche Menge der rekonstituierten Lösung als langsame i.v. Injektion über etwa 5 Min. verabreichen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 2.100 Einheiten Conestat alfa (entsprechend einer Konzentration von 150 Einheiten / ml nach Rekonstitution mit 14 ml Wasser für Injektionszwecke)

• Behandlung von akuten Angioödem-Anfällen mit hereditärem Angioödem (HAE) aufgrund eines C1-Esterase-Inhibitormangels
  • Hinweis: Behandlung unter Anleitung und Aufsicht eines Arztes einleiten, der Erfahrung in der Diagnose und Behandlung des hereditären Angioödems hat
  • Erwachsene, Jugendliche und Kinder (>/= 2 Jahre)
    • AJg-lt, 84 kg KG
      • 50 Einheiten / kg KG, i. v.
      • Dosisberechnung
        • zu verabreichende Menge (ml) = Körpergewicht (kg) mal 50 (E / kg) / 150 (E / ml) = Körpergewicht (kg) / 3
    • AJg-gt,/= 84 kg KG
      • 4.200 Einheiten (2 Durchstechflaschen), i. v.
    • in den meisten Fällen ist eine Einzeldosis ausreichend
    • Verabreichen einer zusätzlichen Dosis
      • bei unzureichendem klin. Ansprechen kann nach ärztlichem Ermessen eine zusätzliche Dosis (50 E / kg KG, bis zu 4.200 Einheiten) verabreicht werden
      • Erwachsene und Jugendliche
        • wenn das Ansprechen des Patienten nach 120 Min. nicht ausreichend war
      • Kinder
        • wenn das Ansprechen des Patienten nach 60 Min. nicht ausreichend war
    • max. Dosis innerhalb von 24 Std.: 2 Dosen

Dosisanpassung

• Kinder und Jugendliche
  • Kinder (< 2 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • keine klin. Daten vorhanden
• ältere Menschen (>/= 65 Jahre)
  • begrenzte Daten
  • keinen Grund zur Annahme, dass Patienten anders auf das Arzneimittel ansprechen
• Nierenfunktionsstörung
  • keine Dosisanpassung erforderlich (keine renale Clearance von Conestat alfa)
• Leberfunktionsstörung
  • keine klinischen Erfahrungen
  • Leberfunktionsstörung kann Plasmahalbwertszeit von Conestat alfa verlängern (jedoch nicht klin. relevant)
  • keine Empfehlung zu einer Dosisanpassung

Indikation

• Erwachsene, Jugendliche und Kinder (>/= 2 Jahre)
  • Behandlung von akuten Angioödem-Anfällen mit hereditärem Angioödem (HAE) aufgrund eines C1-Esterase-Inhibitormangels

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankung des Immunsystems
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Überempfindlichkeit
• Erkrankungen des Nervensystems
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Kopfschmerzen
    • Vertigo
    • Parästhesie
    • Benommenheit
• Erkrankungen des Ohrs und des Labyrinths
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Ohrschwellung
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Rachenreizung
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Übelkeit
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Diarrh+APY
    • abdominale Beschwerden
    • orale Parästhesie
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Urtikaria

Kinder und Jugendliche

• im klinischen Entwicklungsprogramm 124 akute Angioödem-Anfälle bei 37 Kindern und Jugendlichen mit HAE (Alter 5 - 17 Jahre) behandelt
  • Häufigkeit, Art und Schweregrad der Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen waren ähnlich denen bei Erwachsenen

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Behandlung sollte unter der Anleitung und Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der Erfahrung in der Diagnose und Behandlung des hereditären Angioödems hat
• Rückverfolgbarkeit
  • um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden
• Überempfindlichkeitsreaktionen können nicht ausgeschlossen werden
  • Patienten während des Verabreichungszeitraums engmaschig überwachen und sorgfältig auf Symptome einer Überempfindlichkeit hin untersuchen
  • Patienten über Frühzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren, wie
    • Quaddeln
    • generalisierte Urtikaria
    • Engegefühl in der Brust
    • Giemen
    • Blutdruckabfall
    • Anaphylaxie
  • falls diese Symptome nach der Verabreichung auftreten, sollten Patienten unverzüglich ihren Arzt darauf aufmerksam machen
  • im Falle einer anaphylaktischen Reaktion oder eines Schocks
    • entsprechende medizinische Notfallbehandlung durchführen
• häusliche Behandlung und Selbstverabreichung
  • begrenzte Daten zur häuslichen Anwendung dieses Arzneimittels und Selbstverabreichung vorliegend
    • mögliche Risiken in Zusammenhang mit einer häuslichen Behandlung beziehen sich auf die Selbstverabreichung sowie der Handhabung von unerwünschten Arzneimittelnebenwirkungen, insbesondere Überempfindlichkeitsreaktionen
  • Entscheidung bzgl. einer häuslichen Behandlung bzw. Selbstverabreichung der Arznei sollte vom behandelnden Arzt individuell getroffen werden
    • der behandelnde Arzt sollte sicherstellen, dass der Patient entsprechend geschult und die Anwendung regelmäßig überprüft wird
• angewendetes Herstellungsverfahren beachten: Conestat alfa wird aus Milch von transgenen Kaninchen gewonnen und enthält Spuren von Kaninchenprotein
  • vor Beginn der Behandlung Patienten zu einer früheren Exposition gegenüber Kaninchen und zu Anzeichen und Symptomen, die auf eine allergische Reaktion hindeuten, befragen
  • Kreuzreaktivität zwischen Kuhmilch und Kaninchenmilch
    • obwohl Kreuzreaktivität zwischen Kuhmilch und Kaninchenmilch für unwahrscheinlich erachtet wird, kann Möglichkeit einer solchen Kreuzreaktivität bei einem Patienten mit nachgewiesener klinischer Allergie gegen Kuhmilch nicht ausgeschlossen werden
      • Patient nach Verabreichung auf Zeichen und Symptome einer Überempfindlichkeitsreaktion beobachten

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Anwendung während der Schwangerschaft nicht empfohlen, es sei denn, der behandelnde Arzt schätzt den Nutzen höher ein als die möglichen Risiken
• keine Erfahrungen mit der Anwendung bei schwangeren Frauen
• tierexperimentelle Studien
  • Reproduktionstoxizität beobachtet
  • Embryotoxizitätsstudie an Kaninchen: Zunahme der Inzidenz von fetalen Herzgefäßdefekten (1,12% in der Behandlungsgruppe versus 0,03% bei historischen Kontrollen)
• Fertilität
  • keine Daten über die Auswirkungen auf die männliche oder weibliche Fertilität vorliegend

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Anwendung während der Stillzeit nicht empfohlen, es sei denn, der behandelnde Arzt schätzt den Nutzen höher ein als die möglichen Risiken
• keine Erfahrungen mit der Anwendung bei stillenden Frauen vorliegend

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit hereditärer Fructose-Intoleranz nicht angewendet werden.

Beeinträchtigung des Reaktionsvermögens durch Arzneistoff und/oder Nebenwirkung, Teilnahme am Straßenverkehr und Bedienen von Maschinen eingeschränkt möglich.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.