Respreeza 1000mg (1 St)

• Respreeza 4000mg (1 St)
• Respreeza 5.000mg (1 St)
• Prolastin (1000 mg)

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren
• Patienten mit (selektivem) IgA-Mangel und bekannten Antikörpern gegen IgA (aufgrund des Risikos von schweren Überempfindlichkeitsreaktionen und anaphylaktischen Reaktionen, einschl. anaphylaktischen Schock)

Art der Anwendung

• i.v. Infusion nach Rekonstitution
• Pulver mit Wasser für Injektionszwecke rekonstruiere
• Verabreichung mithilfe von Infusionsbestec
• Verabreichung der rekonstruierten Lösung i.v. über eine separate Infusionsleitung mit einer Infusionsrate von etwa 0,08 ml / kg KG / Min
• Infusionsrate kann abhängig von der Verträglichkeit angepasst werde
• Infusionsdauer für die empfohlene Dosis von 60 mg / kg KG: ungefähr 15 Min
• eine Durchstechflasche nur zur einmaligen Anwendung bestimm
• weitere Hinweise zur Verabreichung und Rekonstitution, siehe Fachinformation
  

Dosierung

Basiseinheit: eine Durchstechflasche enthält ca. 1000 mg humanen Alpha₁-Proteinase-Inhibitor (hergestellt aus dem Plasma menschlicher Spender), bestimmt auf Basis seiner Fähigkeit zur Neutralisation von humaner Neutrophilen-Elastase (NE). Nach Rekonstitution mit 20 mL Lösungsmittel enthält die Lösung ca. 50 mg / mL humaner Alpha₁-Proteinase-Inhibitor

• Anwendung als Erhaltungstherapie, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem schweren Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel (z. B. Genotypen PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ) zu verzögern
  • die ersten Infusionen nur unter Aufsicht von medizinischem Fachpersonal, das Erfahrung mit der Behandlung von Alpha₁-Proteinase-Inhibitormangel
  • die nachfolgenden Infusionen können von einer Betreuungsperson oder vom Patienten selbst verabreicht werden
  • empfohlene Dosis: 60 mg / kg KG 1mal / Woche
• Dosisanpassung
  • Kinder und Jugendliche < 18 Jahre
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht etabliert (keine Daten)
  • ältere Patienten > / = 65 Jahre
    • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht in speziellen klinischen Studien untersucht
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • keine speziellen Untersuchungen
    • eine alternative Dosierungsempfehlung kann nicht gegeben werden
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • keine speziellen Untersuchungen
    • eine alternative Dosierungsempfehlung kann nicht gegeben werden

Indikation

• Erhaltungstherapie, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem schweren Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel (z. B. Genotypen PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ) zu verzögern
• Hinweis:
  • die Patienten müssen eine optimale pharmakologische und nicht pharmakologische Behandlung erhalten und gemäß Beurteilung durch einen in der Behandlung von Alpha₁-ProteinaseInhibitormangel erfahrenen Arzt Anzeichen einer progressiven Lungenerkrankung aufweisen (z. B. Verminderung der Einsekundenkapazität (FEV1), eingeschränkte Gehfähigkeit oder vermehrte Exazerbationen)

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Lymphknotenschmerzen
• Erkrankungen des Immunsystems
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Überempfindlichkeitsreaktionen (einschließlich Tachykardie, Hypotonie, Verwirrtheit, Synkope, erniedrigtem Sauerstoffverbrauch und Pharynxödem)
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • anaphylaktische Reaktionen
    • anaphylaktischer Schock
• Erkrankungen des Nervensystems
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Schwindelgefühl
    • Kopfschmerzen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Parästhesie
    • Benommenheit
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • Hypoästhesie
• Augenerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Schwellung des Auges
• Herzerkrankungen
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Tachykardie
• Gefäßerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Hautrötung
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Hypotonie
    • Hypertonie
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Dyspnoe
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Übelkeit
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Lippenschwellung
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Urtikaria
    • Hautausschlag (einschließlich exfoliativ und generalisiert)
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • Hyperhidrose
    • Pruritus
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Gesichtsschwellung
• Skelettmuskulatur-, Bindegewebsund Knochenerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Gelenkschmerzen / Arthralgie
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Rückenschmerzen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Asthenie
    • Reaktionen an der Infusionsstelle (einschließlich Hämatom an der Infusionsstelle)
    • Schüttelfrost
    • Fieber
    • grippeähnliche Symptome
    • Brustschmerz

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Durchführung und Überwachung der Behandlung durch Ärzte mit Erfahrungen bei chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten
• Hinweise zur Verabreichung
  • empfohlene Infusionsrate einhalten (s. jeweilige Herstellerinformation)
  • die erste Verabreichung sollten unter Aufsicht von medizinischem Fachpersonal erfolgen, das Erfahrung mit der Behandlung von Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel hat
    • nachfolgende Verabreichungen können von einer Betreuungsperson oder vom Patienten erfolgen
  • bei den ersten Gaben sollte der klinische Zustand des Patienten einschließlich der Vitalzeichen während der gesamten Verabreichungsdauer sorgfältig überwacht werden
  • wenn eine Reaktion auftritt, die mit der Verabreichung des Arzneimittels zusammenhängen könnte, sollte die Infusionsrate verringert oder die Infusion abgesetzt werden, je nachdem, wie es der klinische Zustand des Patienten erfordert
    • wenn die Symptome nach der Unterbrechung schnell abklingen, kann die Infusion mit einer niedrigeren, für den Patienten angenehmen angenehmen Rate wieder aufgenommen werden
• Überempfindlichkeit
  • Überempfindlichkeitsreaktionen können auftreten, auch bei Patienten, die eine vorherige Behandlung mit humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor vertragen haben
  • Verdacht auf allergische oder anaphylaktische Reaktionen kann je nach Art und Schwere der Reaktion eine sofortige Beendigung der Infusion erfordern
    • sofortiges Absetzen bei schwerer Überempfindlichkeitsreaktion mit Blutdruckabfall auf < 90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock
  • bei einem Schock die aktuellen medizinischen Richtlinien zur Schockbehandlung beachten
• Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz und bei Patienten mit dem Risiko einer Kreislaufüberbelastung
  • besondere Vorsicht geboten, da es zu einer kurzfristigen Erhöhung des Blutvolumens kommen kann
• Häusliche Behandlung bzw. Selbstverabreichung
  • begrenzte Daten zur Anwendung im Rahmen der häuslichen Behandlung bzw. der Selbstverabreichung
    • mit einer häuslichen Behandlung bzw. Selbstverabreichung möglicherweise verbundene Risiken hängen mit der Anwendung und Verabreichung selbst sowie mit dem Umgang mit unerwünschten Arzneimittelwirkungen, insbesondere einer Überempfindlichkeit, zusammen
    • Patienten sollten über Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen aufgeklärt werden
  • Entscheidung hinsichtlich einer häuslichen Behandlung bzw. Selbstverabreichung ist in jedem Einzelfall vom behandelnden Arzt zu treffen
    • Arzt sollte sicherstellen, dass eine entsprechende Unterweisung erfolgt (z.B. bezüglich Rekonstitution, Anwendung von Transfervorrichtung und Filter, Zusammensetzen der Infusionsschläuche, Infusionstechniken, Führung eines Behandlungstagebuchs, Erkennen von unerwünschten Arzneimittelwirkungen und zu ergreifenden Maßnahmen, falls solche Reaktionen auftreten) und dass die richtige Anwendung regelmäßig überprüft wird
• Übertragbare Krankheitserreger
  • Standardmethoden zur Vermeidung von Infektionskrankheiten, die im Rahmen der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln auftreten können, umfassen
    • Auswahl der Spender
    • Prüfung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf spezifische Marker für Infektionen
    • Einbeziehung effektiver Herstellungsschritte zur Inaktivierung bzw. Eliminierung von Viren
  • trotz dieser Maßnahmen Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden
    • gilt auch für bisher unbekannte Viren und andere Pathogene
  • getroffene Maßnahmen als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z.B. das humane Immundefizienzvirus (HIV), das Hepatitits B-Virus (HBV) und das Hepatitis C-Virus (HCV) sowie begrenzt wirksam für die nicht umhüllten Viren Hepatitis A-Virus und Parvovirus B19
  • Parvovirus B19 Infektion kann bei schwangeren Frauen (Infektion des Fötus) und bei Patienten mit Immunschwäche oder gesteigerter Erythrozytenbildung (z. B. hämolytische Anämie) schädliche Auswirkungen haben
  • für Patienten, die regelmäßig/wiederholt Proteinase-Inhibitoren aus menschlichem Plasma erhalten
    • Impfung gegen Hepatitis A und Hepatitis B in Erwägung ziehen
  • Dokumentation
    • dringend empfohlen, bei jeder Verabreichung den Namen und die Chargennummer des Arzneimittels zu dokumentieren, um eine Verbindung zwischen dem Patienten und der Arzneimittelcharge herstellen zu können
• Rauchen
  • dringend empfohlen, das Rauchen einzustellen und Umgebungen mit Tabakrauch zu meiden
    • Rauchern kann die Therapie mit Alpha-1-Proteinaseinhibitoren jedoch nicht verweigert werden
  • Tabakrauch ist bedeutender Risikofaktor für die Entwicklung und Progression eines Emphysems
  • die Wirkung von wird durch den Tabakrauch in der Lunge beeinträchtigt

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Anwendung in der Schwangerschaft nur mit Vorsicht
• Sicherheit bei der Anwendung in der Schwangerschaft nicht in kontrollierten klinischen Studien untersucht
• keine tierexperimentellen Reproduktionsstudien durchgeführt
• da der Alpha1-Proteinase-Inhibitor ein endogenes menschliches Protein ist, gilt eine Schädigung des Fötus bei Verabreichung in der empfohlenen Dosierung unwahrscheinlich
• Fertilität
  • keine Fertilitätsstudien an Tieren durchgeführt
  • Wirkung auf die menschliche Fertilität nicht in kontrollierten klinischen Studien etabliert
  • da der Alpha1-Proteinase- Inhibitor ein endogenes menschliches Protein ist, bei Verabreichung mit der empfohlenen Dosierung nicht mit negativen Auswirkungen auf die Fertilität gerechnet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• abwägen, ob das Stillen fortgeführt oder unterbrochen werden soll, oder ob die Behandlung mit Alpha-1-Proteinaseinhibitor fortgeführt oder unterbrochen werden soll
  • dabei sowohl Nutzen des Stillens für das Kind als auch Nutzen der Therapie mit humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor für die Mutter berücksichtigen
• nicht bekannt, ob Alpha-1-Proteinaseinhibitor oder seine Metaboliten in die Muttermilch übergehen
• Ausscheidung des menschlichen Alpha1-Proteinase-Inhibitors in die Muttermilch nicht in tierexperimentellen Studien untersucht

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Beeinträchtigung des Reaktionsvermögens durch Arzneistoff und/oder Nebenwirkung, Teilnahme am Straßenverkehr und Bedienen von Maschinen eingeschränkt möglich.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.