Replagal 1mg/ml (10X3.5 ml)

Hersteller Takeda GmbH
Wirkstoff Agalsidase alfa
Wirkstoff Menge 3,5 mg
ATC Code A16AB03
Preis 25162,73 €
Menge 10X3.5 ml
Darreichung (DAR) IFK
Norm N2
Replagal 1mg/ml (10X3.5 ml)

Medikamente Prospekt

Agalsidase alfa3.5mg
(H)Natrium chloridHilfsstoff
(H)Natrium dihydrogenphosphat 1-WasserHilfsstoff
(H)Natrium hydroxidHilfsstoff
(H)Polysorbat 20Hilfsstoff
(H)Wasser, für InjektionszweckeHilfsstoff
[Basiseinheit = 3.5 Milliliter]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • Gleichzeitige Anwendung zusammen mit Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin

Art der Anwendung



  • Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
  • Behandlung muss von einem Arzt beaufsichtigt werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Fabry-Syndrom oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt
  • i.v. Infusion mit integriertem Filter, über 40 Minuten
  • Verdünnung des Gesamtvolumen des benötigten Konzentrats in 100 ml einer 9 mg/ml (0,9% w/v) Natriumchlorid-Infusionslösung
  • unbedingt Sterilität der zubereiteten Lösung sicherstellen, aseptische Technik ist einzuhalten
  • verdünnte Lösung vorsichtig mischen, aber nicht schütteln
  • Anwendung so schnell wie möglich nach der Verdünnung beginnen
  • vor der Anwendung optische Prüfung auf Feststoffteilchen oder Verfärbungen der Lösung
  • nur zur einmaligen Anwendung

Inkompatibilitäten

  • keine Kompatibilitätsstudien durchgeführt
  • darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden
  • keine gleichzeitige Applikation mit anderen Mitteln über dieselbe intravenöse Leitung

Haltbarkeit nach Rekonstitution

  • Lösung ist bei 25 +ALA-C 24 Stunden lang chemisch und physikalisch stabil
  • vom mikrobiologischen Standpunkt aus sollte das Produkt sofort verwendet werden
    • bei nicht sofortiger Verwendung
      • Aufbewahrungszeiten und -bedingungen der gebrauchsfertigen Lösung liegen vor der Anwendung in der Verantwortlichkeit des Benutzers, würden normalerweise max. 24 Stunden bei 2 - 8 +ALA-C betragen (sofern Verdünnung nicht unter kontrollierten und geprüften aseptischen Bedingungen stattgefunden hat)


Dosierung



Basiseinheit: 1 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält 1 mg Agalsidase alfa

  • Enzym-Ersatz-Therapie
    • Erwachsene
      • 0,2 mg / kg KG jede 2. Woche als Infusion i.v. über 40 Min.
      • Behandlungsdauer: Langzeittherapie
    • Kinder und Jugendliche
      • Kinder (0 - 6 Jahre)
        • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht erwiesen
          • Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden
      • Kinder (7 - 18 Jahre)
        • keine unerwarteten Sicherheitsprobleme bei 0,2 mg / kg KG alle 2 Wochen
    • ältere Patienten > 65 Jahre
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen, keine Studien
        • es kann derzeit keine Dosierungsverordnung empfohlen werden
    • Patienten mit Leberfunktionsstörungen
      • keine Studien
    • Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
      • keine Dosierungsanpassung erforderlich
      • beträchtliche Niereninsuffizienz (eGFR < 60 ml / Min.)
        • eingeschränkte Nierenreaktion auf eine Enzymersatztherapie möglich
      • Dialyse-Patienten oder Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten haben
        • nur begrenzte Daten
        • keine Dosisanpassung empfohlen

Indikation



  • langfristige Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose des Morbus Fabry (a-Galactosidase A Mangel)

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Kopfschmerzen
    • Rötung
    • Übelkeit
    • Rigor
    • Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
    • Pyrexie
    • Engegefühl im Brustkorb
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • A1g-deme, peripheres +ANY-dem
    • Panikattacken
    • Schwindel
    • Dysgeusia
    • neuropathische Schmerzen
    • Tremor
    • Hypersomnie
    • Hypästhesie
    • Parästhesie
    • Parosmie
    • Somnolenz
    • erhöhte Lacrimation, periorbitales +ANY-dem
    • Schwindel
    • Brustschmerzen
    • Tachykardie
    • Hypertonie, peripheres Kältegefühl
    • Husten, Heiserkeit
    • Engegefühl im Rachen
    • Dyspnoe
    • Nasopharyngitis
    • Pharyngitis
    • verstopfte Nase, Schnarchen
    • Reizungen im Rachenraum
    • Diarrhöe
    • Erbrechen
    • Bauchschmerzen
    • Dyspepsie
    • gastrointestinale Verstimmungen
    • Magenkrämpfe
    • Magenbeschwerden
    • Akne
    • Erythem, gefleckte Haut
    • Pruritus, trockene Haut
    • Ekzem, juckender Ausschlag, Ausschlag
    • Funktionsstörungen des Bewegungsapparates, des Bindegewebes und der Knochen
    • muskuloskeletale Beschwerden
    • Myalgie
    • Rückenschmerzen
    • Schmerzen in den Gliedmaßen
    • Schmerzen und Beschwerden
    • Müdigkeit, erhöhte Müdigkeit
    • erhöhtes Wärmegefühl
    • Asthenie
    • Schmerzen im Brustkorb
    • Influenza-artige Symptome
    • A1g-deme



Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • Therapieabbruch
    • schwere allergieartige oder anaphylaktische Reaktionen
  • Inkompatibilitäten
    • darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • Patienten über 65 Jahre
  • Patienten mit Leberfunktionsstörungen
  • Kinder (0 - 6 Jahre)
  • Schwangerschaft
  • Stillzeit

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • sehr begrenzte klinischen Daten
  • bisher keine nachteiligen Auswirkungen beobachtet
  • Tierexperiment: keine Hinweise auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv

  • nicht bekannt ob Agalsidase alfa in die Muttermilch übergeht

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

 

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