Orphacol 250mg (30 St)

Hersteller Laboratoires C.T.R.S.
Wirkstoff Cholsäure
Wirkstoff Menge 250 mg
ATC Code A05AA03
Preis 13334,66 €
Menge 30 St
Darreichung (DAR) HKP
Norm N2
Orphacol 250mg (30 St)

Medikamente Prospekt

Cholsäure250mg
(H)Eisen (III) hydroxid oxid x-WasserHilfsstoff
(H)GelatineHilfsstoff
(H)IndigocarminHilfsstoff
(H)Lactose 1-WasserHilfsstoff
Lactose66.98mg
(H)Magnesium stearatHilfsstoff
(H)Silicium dioxid, hochdispersHilfsstoff
(H)Titan dioxidHilfsstoff
[Basiseinheit = 1 Stück]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

  • Überempfindlichkeit gegen Cholsäure
  • gleichzeitige Anwendung von Phenobarbital mit Cholsäure

Art der Anwendung



  • Einnahme täglich etwa zur selben Zeit morgens und/oder abends zu den Mahlzeiten
  • Einnahme zu den Mahlzeiten erhöht Bioverfügbarkeit und Verträglichkeit
  • regelmäßige und zeitlich festgelegte Anwendung fördert Compliance des Patienten bzw. der Betreuungsperson
  • Kapseln unzerkaut mit Wasser schlucken
  • Säuglinge und Kinder, die keine Kapseln schlucken können:
    • Kapseln öffnen und den Inhalt in Säuglingsnahrung oder in für Säuglinge geeigneten Apfel-/Orangensaft oder Apfel-/Aprikosensaft geben
    • sonstige Nahrungsmittel wie Fruchtkompott oder Joghurt können ebenfalls für die Verabreichung geeignet sein, aber es liegen keine Daten über die Kompatibilität oder die Schmackhaftigkeit vor

Dosierung



  • Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen
    • Behandlungeinleitung und -überwachung durch eine erfahrenen Hepatologen bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Hepatologen
    • im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie: andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung ziehen
    • Patienten wie folgt überwachen: im ersten Jahr alle 3 Monate, in den folgenden drei Jahren alle 6 Monate und danach einmal jährlich
    • Dosis ist für jeden Patienten auf einer spezialisierten Abteilung gemäß dem chromatografischen Gallensäureprofil im Blut und/oder Urin einzustellen
    • 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
      • Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
        • 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
        • Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
        • Dosisanpassung in 50-mg-Schritten
        • max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
    • Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
      • Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
        • 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
        • Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
        • Dosisanpassung in 50-mg-Schritte
        • max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
    • tägliche Dosis kann aufgeteilt werden, sofern sie aus mehr als einer Kapsel besteht, um die kontinuierliche körpereigene Cholsäureproduktion nachzuahmen und um die Anzahl der pro Gabe einzunehmenden Kapseln zu verringern
    • regelmäßige Überwachung der Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin
      • bei jeder Untersuchung überprüfen, ob Dosisanpassung erforderlich ist
      • niedrigste Cholsäure-Dosis, mit der sich die Gallensäuremetaboliten wirksam auf möglichst nahe Null reduzieren lassen, wählen
    • Patienten, die im Vorfeld bereits mit anderen Gallensäuren oder Cholsäurepräparaten behandelt wurden:
      • engmaschige Überwachung während der Therapieeinleitung mit Cholsäure
      • Dosiseinstellung wie beschrieben
    • regelmäßige Überwachung der Leberparameter (vorzugsweise häufiger als die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin)
      • gleichzeitige Erhöhung von GGT, ALT und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte:
        • evtl. Hinweis auf Überdosierung
      • zeitweilige Erhöhung der Transaminasen bei Einleitung der Cholsäurebehandlung wurde beobachtet, weist jedoch nicht auf die Notwendigkeit einer Dosissenkung hin, sofern GGT-Wert nicht erhöht ist und Gallensäurespiegel im Serum sinkt oder im Normbereich liegt

Dosisanpassung

  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • keine Erfahrungen
    • Cholsäuredosis individuell einstellen
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • keine Daten
    • Cholsäuredosis individuell einstellen
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion aufgrund 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder einen Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
      • begrenzte Daten
      • erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert
      • individuelle Einstellung der Cholsäuredosis
    • leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion anderer Ursache:
      • keine Erfahrungen
      • Dosisempfehlung kann nicht ausgesprochen werden
    • engmaschige Überwachung
  • familiäre Hypertriglyzeridämie
    • Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung:
      • schlechte Resorption von Cholsäure im Darmtrakt
      • Cholsäuredosis wie beschrieben ermitteln und einstellen
      • unter Umständen Dosis deutlich > 500 mg / Tag (max. Tagesdosis) für Erwachsene erforderlich und unbedenklich
  • Kinder und Jugendliche
    • Anwendung bei Säuglingen ab 1 Monat sowie bei Kindern und Jugendlichen
    • Dosisempfehlungen spiegeln die Anwendung in dieser Patientengruppe wider
    • Kinder ab 1 Monat:
      • 5 - 15 mg / kg / Tag
      • individuelle Dosiseinstellung

Indikation



  • Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Diarrh+APY
        • klang nach einer Dosissenkung wieder ab, lassen auf eine Überdosierung schließen
        • Patienten mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf mögliche Überdosierung untersuchen
  • Leber- und Gallenerkrankungen
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Transaminasen erhöht
      • Gallensteine (nach Langzeittherapie)
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Pruritus
        • klang nach einer Dosissenkung wieder ab, lassen auf eine Überdosierung schließen
        • Patienten mittels Messung der Gallensäurewerte im Serum und/oder Urin auf mögliche Überdosierung untersuchen

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

  • die Behandlung ist von einem erfahrenen Gastroenterologen/Hepatologen bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Gastroenterologen/Hepatologen einzuleiten und zu überwachen
  • im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung ziehen
  • Überwachung der Patienten
    • im ersten Jahr: alle 3 Monate
    • in den folgenden 3 Jahren: alle 6 Monate und
    • danach: 1mal / Jahr
  • Behandlung mit Cholsäure abbrechen:
    • wenn sich eine gestörte hepatozelluläre Funktion (ermittelt anhand der Prothrombinzeit) nicht innerhalb von 3 Monaten nach Einleitung der Cholsäurebehandlung verbessert
      • dabei sollte ein gleichzeitiges Absinken der Gesamt-Gallensäuren im Urin zu beobachten sein
    • Behandlung ist zu einem früheren Zeitpunkt abzubrechen, wenn eindeutige Hinweise auf eine schwere Leberinsuffizienz vorliegen
  • Familiäre Hypertriglyeridämie
    • bei Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung wird Cholsäure im Darmtrakt u.U. schlecht resorbiert
    • Cholsäuredosis bei diesen Patienten individuell ermitteln und einstellen, wobei jedoch eine erhöhte Dosis deutlich über der maximalen Tagesdosis von 500 mg für Erwachsene erforderlich sein kann

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

  • äußerst wichtig, dass schwangere Frauen die Therapie während der Schwangerschaft fortsetzen
  • als Vorsichtsmaßnahme sind Schwangere und ihre ungeborenen Kinder engmaschig zu überwachen
  • Frauen im gebärfähigen Alter
    • Frauen im gebärfähigen Alter, die mit Cholsäure behandelt werden, oder ihre Partner müssen keine kontrazeptiven Maßnahmen anwenden
    • Schwangerschaftstest durchführen, sobald der Verdacht einer Schwangerschaft besteht
  • begrenzte Daten zur Anwendung bei Schwangeren (Ergebnisse aus weniger als 20 Schwangerschaften)
  • exponierte Schwangere zeigten keine unerwünschten Reaktionen auf Cholsäure und brachten normale, gesunde Kinder zur Welt
  • tierexperimentelle Studien
    • lassen nicht auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen in Bezug auf Reproduktionstoxizität schließen
  • Fertilität
    • keine Daten über die Wirkungen von Cholsäure auf die Fertilität
    • im therapeutischen Dosierungsbereich keine Wirkung auf die Fertilität zu erwarten

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral

  • Cholsäure kann in der Stillzeit angewendet werden
  • Cholsäure und ihre Metaboliten werden in die Muttermilch ausgeschieden, aber im therapeutischen Dosierungsbereich sind keine Wirkungen auf die gestillten Neugeborenen/Säuglinge zu erwarten

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Einnahme in aufrechter Körperhaltung.

Die Anwendung in der Schwangerschaft kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung im 3. Trimester der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung in der Stillzeit kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Cholsäure

 

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