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Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff
• Überempfindlichkeit gegenüber Mäuse-, Hamster- oder Rindereiwei+AN8

Art der Anwendung

• Behandlungsbeginn unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie und / oder Blutgerinnungsstörungen
• Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Fachinformation
• i.v. Bolusinjektion der rekonstituierten Lösung über 2 - 5 Min.
• keine Notwendigkeit für eine Labor-Überwachung während der Behandlung
• Dosierung richtet sich nach Schwere der Blutung und dem klin. Ansprechen auf die Behandlung
• nach der Verabreichung von rFVIIa wurden eine verkürzte Prothrombinzeit (PT) und eine verkürzte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) registriert, allerdings wurde keine Korrelation zwischen PT und aPTT und der klinischen Wirksamkeit von rFVIIa nachgewiesen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 2 mg (100 kIE) Eptacog alfa (aktiviert), einen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor VIIa (rFVIIa) mit einem Molekulargewicht von ca. 50000 Dalton, hergestellt durch rekombinante DNATechnologie in Babyhamster-Kidney (BHK)-Zellen), Konzentration nach Rekonstitution: 1 mg Eptacog alfa (aktiviert) / ml

• Hämophilie A oder B mit Hemmkörpern oder zu erwartender starker anamnestischer Reaktion
  • Behandlungsbeginn so früh wie möglich nach Beginn einer Blutung
  • initial: 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG als i.v. Bolus
  • ggf. weitere Injektionen erforderlich
  • Applikationsintervall
    • initial bis zur Hämostase: Applikation 1mal / 2 - 3 Stunden
    • abhängig vom Schweregrad der Blutung bzw. des invasiven oder chirurgischen Eingriffs
    • anschließend, falls Weiterbehandlung indiziert, sukzessive Verlängerung auf Applikation 1mal / 4, 6, 8 oder 12 Stunden
  • Behandlungsdauer
    • abhängig vom Schweregrad der Blutung bzw. des invasiven oder chirurgischen Eingriffs
  • Kinder
    • keine generelle Unterscheidung in der Dosierung
    • evtl. höhere rFVIIa-Dosen für ähnliche Plasmakonzentrationen erforderlich (raschere Clearance)
  • leichte bis mittelschwere Blutungen (einschließl. Heimselbstbehandlung)
    • als frühzeitige Intervention bei Gelenk-, Muskel- und Schleimhautblutungen
    • 2 alternative Dosierungsschemata empfohlen
      1. 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG 2 - 3mal im Abstand von 3 Stunden sowie zusätzliche 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG, falls Weiterbehandlung erforderlich
      2. 270 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG als Einzeldosis (keine klin. Erfahrung bei älteren Patienten)
    • Behandlungsdauer der Heimselbstbehandlung: max. 24 Stunden
    • weitergehende Heimselbstbehandlung nur nach Rücksprache mit dem Hämophiliezentrum
  • schwere Blutungen
    • initial: 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG, verabreicht auf dem Weg zur medizinischen Einrichtung, in der der Patient gewöhnlich behandelt wird
    • nachfolgende Dosierung richtet sich nach Typ und Schweregrad der Blutung
    • Applikationsintervall
      • initial bis zur klin. Besserung: Applikation 1mal / 2 Stunden
      • anschließend, falls Weiterbehandlung indiziert
        • Applikation 1mal / 3 Stunden für 1 - 2 Tage
        • anschließend sukzessive Verlängerung auf Applikation 1mal / 4, 6, 8 oder 12 Stunden
    • Behandlungsdauer: 2 - 3 Wochen, falls klinisch angezeigt, auch länger
  • invasive Eingriffe, Chirurgie
    • initial: 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG unmittelbar vor Beginn der Intervention
    • Dosiswiederholung nach 2 Stunden
    • anschließendes Applikationsintervall
      • Applikation 1mal / 2 - 3 Stunden für 24 - 48 Stunden
      • abhängig von Art des Eingriffs und klin. Zustand des Patienten
    • große Operationen
      • Applikation 1mal / 2 - 4 Stunden für 6 - 7 Tage
      • anschließend, falls notwendig, Applikation 1mal / 6 - 8 Stunden für weitere 2 Wochen
      • Behandlungsdauer: 2 - 3 Wochen bis Wundheilung eingetreten ist
• erworbene Hämophilie
  • Behandlungsbeginn so früh wie möglich nach Beginn der Blutung
  • initial: 90 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG als i.v. Bolus
  • ggf. weitere Injektionen erforderlich
  • Applikationsintervall
    • initial bis zur Hämostase: Applikation 1mal / 2 - 3 Stunden
    • abhängig vom Schweregrad der Blutung bzw. des invasiven oder chirurgischen Eingriffs
    • anschließend, falls Weiterbehandlung indiziert, sukzessive Verlängerung auf Applikation 1mal / 4, 6, 8 oder 12 Stunden
  • Behandlungsdauer
    • abhängig vom Schweregrad der Blutung bzw. des invasiven oder chirurgischen Eingriff
• Faktor VII-Mangel
  • 15 - 30 +ALU-g Eptacog alfa / kg KG 1mal / 4 - 6 Stunden bis zur Hämostase
  • Dosis und Behandlungsintervalle individuell auf Patienten abstimmen
  • Kinder und Jugendliche
    • begrenzte klinische Erfahrungen bei der Langzeitprophylaxe bei Kindern < 12 Jahren mit einem schweren klinischen Phänotyp
• Thrombasthenie Glanzmann
  • 90 (80 - 120 +ALU-g) Eptacog alfa / kg KG 1mal / 2 (1,5 - 2,5) Stunden
  • mind. 3 Dosen als Bolusinjektion zur Gewährleistung einer effektiven Hämostase verabreichen (fehlende Wirksamkeit bei kont. Infusion möglich)
  • bei nicht therapierefraktären Patienten Thrombozyten als Mittel der 1. Wahl

Indikation

• Behandlung und Prophylaxe von Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen oder invasiven Eingriffen bei
  • angeborener Hämophilie mit Hemmkörpern gegen Blutgerinnungsfaktoren VIII oder IX > 5 Bethesda-Einheiten(BE)
  • angeborener Hämophilie, bei denen mit einem starken Anstieg des Hemmkörpers bei Verabreichung von Faktor VIII oder Faktor IX zu rechnen ist
  • erworbener Hämophilie
  • angeborenem Faktor VII-Mangel
  • Thrombasthenie Glanzmann mit früherem oder aktuellem Refraktärzustand auf Transfusion von Thrombozytenkonzentraten oder wenn Thrombozyten nicht leicht verfügbar sind

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Disseminierte intravasale Gerinnung und entsprechende Laborwerte inklusive erhöhte D Dimer- und AT-Konzentrationen
    • Koagulopathie
• Erkrankungen des Immunsystems
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Hypersensitivität
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Anaphylaktische Reaktion
• Erkrankungen des Nervensystems
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Kopfschmerz
• Gefäßerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Venöse thromboembolische Ereignisse
      • tiefe Venenthrombosen
      • Thrombose an der i.v. Injektionsstelle
      • Lungenembolie
      • thromboembolische Ereignisse der Leber einschließlich Pfortaderthrombose
      • Nierenvenenthrombose
      • Thrombophlebitis, oberflächliche Thrombophlebitis
      • intestinale Ischämie
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Arterielle thromboembolische Ereignisse
      • Myokardinfarkt
      • Hirninfarkt
      • zerebrale Ischämie
      • zerebraler Arterienverschluss
      • zerebrovaskuläres Ereignis
      • arterielle Nierenthrombose
      • periphere Ischämie
      • periphere arterielle Thrombose
      • intestinale Ischämie
    • Angina pectoris
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Intrakardialer Thrombus
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Übelkeit
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Hautausschlag (einschließlich allergische Dermatitis und erythematöser Hautausschlag)
    • Pruritus und Urtikaria
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Hautrötung (Flushing)
    • Angioödem
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Verringertes therapeutisches Ansprechen
    • Fieber
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Reaktion an der Injektionsstelle einschließlich Schmerz an der Injektionsstelle
• Untersuchungen
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Anstieg von Fibrinabbauprodukten
    • Anstieg der Werte für Alaninaminotransferase, alkalische Phosphatase, Laktatdehydrogenase und Prothrombin

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• krankhafte Zuständen, bei denen zu erwarten ist, dass mehr Tissue Factor (Gewebethromboplastin) als unter normalen Umständen exprimiert wird
  • in Verbindung mit einer Eptacog alfa Behandlung könnte ein potentielles Risiko der Entwicklung von thrombotischen Ereignissen oder einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) bestehen
  • könnte Patienten einschließen, die an fortgeschrittener Atherosklerose, Quetschverletzungen, Septikämie oder DIC leiden
  • wegen des Risikos thromboembolischer Komplikationen ist Vorsicht geboten
    • bei Patienten mit vorangegangener koronarer Herzerkrankung
    • bei Patienten mit einer Lebererkrankung
    • bei Patienten nach operativen Eingriffen
    • bei Neugeborenen
    • oder bei Patienten mit einem Risiko für thromboembolische Ereignisse oder disseminierte intravasale Gerinnung
  • in jeder dieser Situationen ist der mögliche Nutzen gegenüber dem Risiko dieser möglichen Komplikationen abzuwägen
• Therapieüberwachung / Kontrollmaßnahmen
  • Prothrombinzeit (Quick-Wert) und Faktor VII-Gerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung kontrollieren
    • Antikörperbildung in Betracht ziehen und und eine Untersuchung auf Antikörper durchgeführen, wenn gewünschter Effekt ausbleibt
• Therapieabbruch
  • bei allergischen oder anaphylaktoiden Reaktionen sofort abbrechen
    • im Falle eines Schocks ist die Standardtherapie für Schock anzuwenden
• Hinweise an Patienten
  • Patienten über frühe Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren
  • anweisen, Anwendung des Produktes sofort abzubrechen und Arzt zu kontaktieren, falls solche Symptome auftreten
• Stationäre Behandlung / schwere Blutungen
  • falls Blutung nicht zum Stillstand kommt, ist Behandlung in Klinik zwingend erforderlich
  • schwere Blutungen: Verabreichungen vorzugsweise in Zentren, in denen Erfahrungen in der Behandlung von hämophilen Patienten mit Hemmkörpern gegen Blutgerinnungsfaktor VIII oder IX vorliegen (wenn dies nicht möglich ist, Behandlung in enger Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Arzt)
  • Patienten bzw. das Pflegepersonal müssen den Arzt bzw. das Klinikpersonal so früh wie möglich über alle erfolgten Verabreichungen informieren
• Thrombosen
  • wurden bei Patienten mit FVII-Mangel, die das Arzneimittel während einer Operation erhielten gemeldet, allerdings ist das Risiko von Thrombosen bei Patienten mit Faktor-VII-Mangel, die mit Eptacog alfa behandelt werden, unbekannt
• Überwachung der Therapie - Labortests
  • keine Notwendigkeit für eine Labor-Überwachung der Terapie
  • die Dosierung muss sich nach der Schwere der Blutung und nach dem klinischen Ansprechen auf die Eptacog alfa Gabe richten
  • nach der Verabreichung von rFVIIa wurden eine verkürzte Prothrombinzeit (PT) und eine verkürzte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) registriert
    • allerdings wurde keine Korrelation zwischen PT und aPTT und der klinischen Wirksamkeit von rFVIIa nachgewiesen

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• aus Vorsichtsgründen soll eine Anwendung während der Schwangerschaft vermieden werden
• Daten zu einer begrenzten Anzahl exponierter Schwangerschaften, während derer rFVIIa in den zugelassenen Indikationen angewendet wurde, zeigen keine schädigenden Wirkungen auf die Schwangerschaft oder die Gesundheit des Fetus/neugeborenen Kindes
• bisher keine relevanten epidemiologischen Daten verfügbar
• Tierexperimentelle Studien
  • keine direkten oder indirekten schädigenden Wirkungen bezüglich Schwangerschaft, embryonale/fetale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung
• Fertilität
  • Daten aus präklinischen Studien als auch Daten nach Markteinführung zeigten keine Anzeichen, dass rFVIIa einen schädlichen Effekt auf die männliche oder weibliche Fertilität hat

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• bei Entscheidung, ob das Stillen fortgesetzt/abgebrochen oder ob die Therapie fortgesetzt/abgebrochen wird, sollte Nutzen des Stillens für das Kind und Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigt werden
• nicht bekannt, ob rFVIIa beim Menschen mit der Muttermilch ausgeschieden wird
• die Ausscheidung von rFVIIa mit der Milch ist bei Tieren nicht untersucht worden

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit hereditärer Fructose-Intoleranz nicht angewendet werden.

Ausreichende Untersuchungen liegen nicht vor.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.