Lamzede 10mg Pif (1 St)

Hersteller Chiesi GmbH
Wirkstoff Velmanase alfa
Wirkstoff Menge 10 mg
ATC Code A16AB15
Preis 1061,35 €
Menge 1 St
Darreichung (DAR) PIF
Norm Keine Angabe
Lamzede 10mg Pif (1 St)

Medikamente Prospekt

Velmanase alfaWirt: CHO-Zellen10mg
(H)Dinatrium hydrogenphosphat 2-WasserHilfsstoff
(H)GlycinHilfsstoff
(H)MannitolHilfsstoff
(H)Natrium dihydrogenphosphat 2-WasserHilfsstoff
(H)Gesamt Natrium IonZusatzangabe<23 (23)mg
Gesamt Natrium Ion<1mmol
[Basiseinheit = 1 Stück]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

  • schwere allergische Reaktion auf Velmanase alfa

Art der Anwendung



  • Behandlung von einem Arzt überwachen, der über Erfahrung mit der Versorgung von Patienten mit Alpha-Mannosidose oder mit der Anwendung anderer Enzymersatztherapien (EET) zur Behandlung lysosomaler Speicherkrankheiten verfügt
  • durch medizinisches Fachpersonal, das die EET und medizinische Notfälle bewältigen kann, verabreichen
  • Anwendung nur als intravenöse Infusion
  • rekonstituierte Lösung über ein Infusionsset verabreichen, das mit einer Pumpe und einem 0,22-+ALU-m-Inline-Filter mit geringer Proteinbindung ausgestattet ist
  • Infusionsdauer individuell berechnen, unter Berücksichtigung einer max. Infusionsgeschwindigkeit von 25 ml / Stunde zur Kontrolle der Proteinbelastung
  • Infusionsdauer sollte mind. 50 Minuten betragen
  • Falls nach Einschätzung des Arztes klinisch angemessen
    • langsamere Infusionsgeschwindigkeit kann verordnet werden, zum Beispiel zu Beginn der Behandlung oder bei vorangegangenen infusionsbedingten Reaktionen (IR)
  • Infusionsdauer auf Grundlage des Körpergewichts, siehe Fachinformation
  • je nach klinischem Zustand und Einschätzung des Arztes Patient nach der Infusion mind. 1 Stunde lang auf das Auftreten von IR beobachten
  • Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Fachinformation

Dosierung



Basiseinheit: eine Durchstechflasche enthält 10 mg Velmanase alfa (hergestellt mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellen der Ovarien des chinesischen Hamsters (CHO), nach Rekonstitution enthält 1 ml Lösung 2 mg Velmanase alfa

  • Enzymersatztherapie zur Behandlung nicht neurologischer Manifestationen bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer Alpha-Mannosidose
    • empfohlenes Dosisregime: 1 mg / kg Körpergewicht 1mal / Woche als intravenöse Infusion mit kontrollierter Geschwindigkeit
    • eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • ältere Patienten
      • keine Daten, und es ist kein relevanter Gebrauch beschrieben
    • Kinder und Jugendliche
      • keine Dosisanpassung erforderlich

Indikation



  • Enzymersatztherapie zur Behandlung nicht neurologischer Manifestationen bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer Alpha-Mannosidose

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Überempfindlichkeit
      • anaphylaktoide Reaktion
  • Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • gesteigerter Appetit
  • Psychiatrische Erkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • psychotisches Verhalten
      • Einschlafstörung
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Verwirrtheitszustand
      • Verlust des Bewusstseins
      • Synkope
      • Tremor
      • Schwindel
      • Kopfschmerzen
  • Augenerkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Augenreizung
      • Augenlidödem
      • okuläre Hyperämie
  • Herzerkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Bradykardie
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Epistaxis
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Diarrhoe
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Abdominalschmerzen
      • Schmerzen im oberen Abdomen
      • Übelkeit
      • Erbrechen
      • Refluxgastritis
  • Erkankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Urtikaria
      • Hyperhidrosis
  • Sklelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Arthralgie
      • Rückenschmerzen
      • Gelenksteife
      • Myalgie
      • Schmerz in den Extremitäten
  • Erkrankungen der Nieren und Harnwege
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • akutes Nierenversagen
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Pyrexie
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schmerzen an der Katheterstelle
      • Schüttelfrost
      • Hitzegefühl
      • Ermüdung
      • Krankheitsgefühl
  • Untersuchungen
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Gewichtszunahme
  • Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Kopfschmerzen nach einem Eingriff

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

  • die Behandlung sollte von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung mit der Versorgung von Patienten mit Alpha-Mannosidose oder mit der Anwendung anderer Enzymersatztherapien (EET) zur Behandlung lysosomaler Speicherkrankheiten verfügt
  • Velmanase alfa sollte durch medizinisches Fachpersonal, das die EET und medizinische Notfälle bewältigen kann, verabreicht werden
  • die Wirkungen der Behandlung mit Velmanase alfa sind regelmäßig zu beurteilen
    • es sollte in Erwägung gezogen werden, die Behandlung abzubrechen, falls kein klarer Nutzen festgestellt wird
  • da mit der Zeit die Schäden an den Endorganen voranschreiten, ist es zunehmend schwieriger, durch die Behandlung Schädigungen zu beheben oder Verbesserungen zu erzielen
  • wie bei anderen Enzymersatztherapien auch wird die Blut-Hirn-Schranke von Velmanase alfa nicht überwunden
  • der behandelnde Arzt sollte berücksichtigen, dass die Anwendung von Velmanase alfa keine Auswirkungen auf irreversible Schädigungen hat (d. h. Skelettdeformitäten, Dysostosis multiplex, neurologische Manifestationen und Beeinträchtigung der kognitiven Funktion)
  • Überempfindlichkeit
    • Überempfindlichkeitsreaktionen wurden bei Patienten in klinischen Studien berichtet
    • während der Anwendung von Velmanase alfa müssen geeignete Möglichkeiten zur medizinischen Unterstützung unmittelbar verfügbar sein
    • wenn schwere allergische oder Anaphylaxie-artige Reaktionen auftreten
      • sofortiges Absetzen von Velmanase alfa empfohlen
      • aktuellen medizinische Standards der Notfallbehandlung sind einzuhalten
  • infusionsbedingte Reaktionen (IR)
    • IR einschl. anaphylaktoide Reaktionen im Rahmen der Anwendung von Velmanase alfa möglich
    • in klinischen Studien mit Velmanase alfa beobachtete IR zeichneten sich aus
      • durch ein rasches Einsetzen der Symptome
      • sowie einen leichten bis mittleren Schweregrad
    • die Behandlung von IR muss sich nach dem Schweregrad der Reaktion richten und umfasst
      • eine Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit
      • die Behandlung mit Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika und / oder Corticosteroiden
      • sowie ggf. die Unterbrechung und Wiederaufnahme der Behandlung mit einer verlängerten Infusionsdauer
    • in Fällen, in denen eine symptomatische Behandlung erforderlich war, kann eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und / oder Corticosteroiden eine spätere Reaktion möglicherweise verhindern
      • während der klinischen Studien erhielten die Patienten vor der Infusion von Velmanase alfa keine routinemäßige Prämedikation
    • eine Anaphylaxie oder anaphylaktoide Reaktion muss vermutet werden, falls während oder unmittelbar nach der Infusion Symptome wie Angioödem (Schwellung von Zunge oder Rachen), Obstruktion der oberen Atemwege oder Hypotonie auftreten
      • in solchen Fällen sollte eine Behandlung mit einem Antihistaminikum und Corticosteroiden als angemessen betrachtet werden
      • in den schwersten Fällen sind die aktuellen medizinischen Standards der Notfallbehandlung einzuhalten
    • je nach Einschätzung des behandelnden Arztes sollte der Patient nach der Infusion für mind. 1 Stunde auf IR beobachtet werden
  • Immunogenität
    • bei den unter Behandlung mit Velmanase alfa beobachteten behandlungsbedingten Reaktionen könnten Antikörper eine Rolle spielen
    • um den Zusammenhang weiter zu beurteilen, sollten Patienten auf das Vorliegen von Antikörpern gegen Velmanase alfa getestet werden
      • bei denen sich schwere IR entwickeln
      • bei denen die therapeutische Wirkung ausbleibt bzw. verloren geht
    • wenn sich der Zustand eines Patienten unter der EET verschlechtert
      • sollte ein Behandlungsabbruch in Erwägung gezogen werden
    • Möglichkeit einer Immunogenität
      • in klinischen Studien entwickelten sich bei 8 von 33 Patienten (24 %) zu irgendeinem Zeitpunkt während der Behandlung Antikörper der IgG-Klasse gegen Velmanase alfa
      • kein eindeutiger Zusammenhang zwischen Antikörpertitern (Anti-Velmanase-alfa-IgG-Antikörper-Spiegel) und Abschwächung der Wirksamkeit oder Auftreten einer Anaphylaxie oder anderer Überempfindlichkeitsreaktionen wurde festgestellt
    • die Entwicklung von Antikörpern hatte keinen Einfluss auf die klinische Wirksamkeit oder Sicherheit

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

  • Velmanase alfa sollte während der Schwangerschaft nur angewendet werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist
    • da die Behandlung mit Velmanase alfa darauf abzielt, bei Patienten mit Alpha-Mannosidose die Alpha-Mannosidase zu normalisieren
  • bisher keine Daten aus der Anwendung von Velmanase alfa bei Schwangeren
  • tierexperimentelle Studien
    • ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf
      • Schwangerschaft
      • embryonale / fetale Entwicklung
      • Entbindung
      • postnatale Entwicklung
  • Fertilität
    • keine klinischen Daten zu den Auswirkungen von Velmanase alfa auf die Fertilität
    • tierexperimentelle Studien
      • deuten nicht auf eine Beeinträchtigung der Fertilität hin

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Velmanase alfa - invasiv

  • Velmanase alfa kann während der Stillzeit angewendet werden
  • nicht bekannt, ob Velmanase alfa oder deren Metabolite in die Muttermilch ausgeschieden werden
  • eine Resorption von Velmanase alfa durch den Säugling aus der aufgenommenen Milch wird jedoch als minimal erachtet
    • es werden deshalb keine nachteiligen Wirkungen erwartet

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Velmanase alfa

 

Sponsor

Rechtliche Hinweise

Warnung

Unsere Website verkauft keine medikamente. Unsere Website dient nur zu Informationszwecken. Bitte konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie das Medikament einnehmen.