Kuvan 100mg Tabl Z Her Loe (120 St)

• Kuvan 100mg Pulver (30 St) [882,81 €]
• Kuvan 500mg (30 St) [4282,95 €]
• Kuvan 100mg Tabl Z Her Loe (30 St) [882,81 €]
• Kuvan 100mg Tabl Z Her Loe (120 St) [3311,16 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegenüber Sapropterin

Art der Anwendung

• Einnahme der Tabletten, immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens mit einer Mahlzeit
• Tabletten in einem Glas oder Becher mit Wasser geben und solange rühren bis sie sich gelöst haben (wenige Minuten)
• Tabletten können auch zerkleinert werden (beschleunigt das Auflösen)
• Sichtbare Teilchen in der Lösung beeinträchtigen nicht die Wirkung
• Lösung innerhalb 15 - 20 Minuten trinken
• Erwachsene
  • Tabletten in 120 - 240 ml Wasser einrühren
• Kinder > 20 kg KG
  • Tabletten in 120 ml Wasser einrühren
• Kinder
• siehe Lösungstabelle in Fachinformation

Dosierung

• Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) oder mit Tetrahydrobiopterin (BH₄)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
  • allgemein
    • Einleitung und Überwachung
    • der Therapie von einem in der Behandlung der PKU und des BH₄-Mangels erfahrenen Facharztes empfohlen
    • Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme während der Therapie erforderlich
    • Ermittlung des Ansprechens
      • siehe Fachinformation
  • Dosierung
    • nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf nächsten 100 mg-Wert runden
    • PKU
      • initial: 10 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
      • Erhaltungsdosis: i.d.R. 5 - 20 mg / kg KG
    • BH₄-Mangel
      • initial: 2 - 5 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
      • Dosissteigerung: bis 20 mg / kg KG / Tag
      • ggf. Dosis auf 2 - 3 Gaben / Tag verteilen (Optimierung des therapeutischen Effekts)
  • Behandlungsdauer
    • bei positivem Ansprechen Langzeitbehandlung
    • jedoch nur begrenzt Erfahrung in der Langzeittherapie

Dosisanpassung

• Kinder und Jugendliche
  • keine Dosisanpassung erforderlich
• ältere Patienten > 65 Jahre
  • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
  • Vorsicht bei der Anwendung
• eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
  • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
  • Vorsicht bei der Anwendung

Indikation

• Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Phenylketonurie (PKU), die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
• Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Tetrahydrobiopterin (BH₄)- Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Immunsystems
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Überempfindlichkeitsreaktionen (einschl. schwerwiegender allergischer Reaktionen)
    • Ausschlag
• Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Hypophenylalaninämie
• Erkrankungen des Nervensystems
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Kopfschmerzen
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Rhinorrhoe
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • laryngopharnygeale Schmerzen
    • verstopfte Nase
    • Husten
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Durchfall
    • Erbrechen
    • Bauchschmerzen
    • Dyspepsie
    • Übelkeit
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Gastritis
    • A1g-sophagitis

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• die Therapie sollte von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes eingeleitet und überwacht werden
• wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme ist während der Therapie mit diesem Arzneimittel erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicherzustellen
• Diätische Zufuhr
  • Patienten, die mit Sapropterin behandelt werden, müssen weiter eine phenylalaninarme Diät einhalten und sich regelmäßig klinischen Untersuchungen unterziehen
    • wie Überwachung der Phenylalaninblutspiegel und der Tyrosinspiegel, der Nahrungsaufnahme und der psychomotorischen Entwicklung
• Niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel
  • ungenügende körpereigene Protein- und Neurotransmittersynthese durch anhaltende oder periodisch auftretende Fehlsteuerung des Phenylalanin-Tyrosin-L-Dihydroxy-phenylalanin (DOPA)-Abbauweges möglich
  • anhaltend niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel während der Kindheit wurden mit einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung in Verbindung gebracht
  • während der Therapie ist eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicherzustellen
• Erkrankungen
  • im Krankheitsfall wird ein Arztbesuch empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können
• Krampfanfälle
  • bei der Verordnung von Sapropterin für Patienten, die mit Levodopa behandelt werden, ist Vorsicht geboten
    • bei gleichzeitiger Anwendung von Levodopa und Sapropterin bei Patienten mit BH4-Mangel wurden Fälle von Krampfanfällen, eine Exazerbation von Krampfanfällen sowie erhöhte Erregbarkeit und Reizbarkeit beobacht
• Therapieabbruch
  • Rückfall, definiert als Anstieg der Phenylalaninblutspiegel über die Therapieausgangswerte hinaus, kann bei Therapieabbruch entstehen

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Anwendung von Sapropterin nur in Erwägung ziehen, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt
  • bei der Verschreibung an schwangere Frauen ist Vorsicht geboten
• ärztlich überwachte, diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der gesamten Schwangerschaft ist bei dieser Patientengruppe die Therapie der ersten Wahl
• bisher nur sehr begrenzte Erfahrungen zur Anwendung bei Schwangeren vorliegend
• tierexperimentelle Studien
  • ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf Schwangerschaft, embryonale/fötale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung
• mütterlichen PKU-Spiegel
  • vorliegenden Daten aus der Maternal Phenylketonuria Collaborative Study zum erkrankungsassoziierten maternalen und/oder embryofetalen Risiko für eine angemessene Anzahl an Schwangerschaften und Lebendgeburten (zwischen 300-1.000) bei Frauen mit PKU haben gezeigt, dass unkontrollierte Phenylalaninspiegel oberhalb 600 +ALU-mol/l mit einer sehr hohen Inzidenz an neurologischen, kardialen und Wachstumsanomalien sowie fazialem Dysmorphismus assoziiert sind
    • mütterlichen Phenylalaninblutspiegel daher vor und während der Schwangerschaft streng kontrollieren
      • falls die mütterlichen Phenylalaninspiegel vor und während der Schwangerschaft nicht streng kontrolliert werden, kann dies für Mutter und Fötus schädlich sein
• Fertilität
  • in präklinischen Studien keine Auswirkungen von Sapropterin auf die männliche und weibliche Fertilität beobachtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Sapropterin sollte während der Stillzeit nicht angewendet werden
• nicht bekannt, ob Sapropterin oder dessen Metabolite in die Muttermilch übergehen

Einnahme während des Essens.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.