Firdapse 10mg Amifampridin (100 St)

• Firdapse 10mg Tabletten (100 St) [2786,44 €]
• Firdapse 10mg (100 St) [2786,56 €]
• Firdapse 10mg Tab (100 St) [2786,59 €]
• Firdapse 10mg Tabletten (100 St) [2788,44 €]
• Firdapse 10mg Tab Amifampr (100 St) [2788,4 €]
• Firdapse 10mg (100 St) [2786,58 €]
• Firdapse 10mg Tab Amifampr (100 St) [2786,49 €]
• Firdapse 10mg Tabletten (100 St) [2786,42 €]
• Firdapse 10mg Tabletten (100 St) [2803,98 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Amifampridin
• Epilepsie
• nicht kontrolliertes Asthma
• gleichzeitige Anwendung von Sultoprid
• gleichzeitige Anwendung von Arzneimitteln mit geringer therapeutischer Breite
• gleichzeitige Anwendung von Arzneimitteln mit einem bekannten Potential für die Auslösung von QTc-Verlängerung
• bei Patienten mit kongenitalen QT-Syndromen

Art der Anwendung

• Einleitung der Behandlung unter Aufsicht eines in der Behandlung der Krankheit erfahrenen Arztes
• Einnahme der Tabletten mit den Mahlzeiten

Dosierung

• Symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms (LEMS) bei Erwachsenen
  • intial: 15 mg / Tag, verteilt auf 3 - 4 Einzelgaben
  • Dosiserhöhung, optional, alle 4 - 5 Tage um 5 mg / Tag
  • Maximale Einzeldosis: 20 mg / Tag
  • Maximaldosis: 60 mg / Tag

Dosisanpassung

• Kinder und Jugendliche < 18 Jahre:
  • Anwendung nicht empfohlen (fehlende Daten zu Unbedenkllichkeit und Wirksamkeit)
• Niereninsuffizienz
  • vorsichtige Anwendung
  • Initialdosis:
    • mäßig oder schwere Nierenfunktionsstörung: 5 mg
    • leichte Nierenfunktionsstörung: 10 mg
  • langsamere Dosistitration:
    • Dosissteigerung in Schritten von 5 mg alle 7 Tage
  • bei Auftreten von Nebenwirkungen: Dosissteigerung abbrechen
• Leberinsuffizienz
  • vorsichtige Anwendung
  • Initialdosis:
    • mäßig oder schwere Leberfunktionsstörung: 5 mg
    • leichte Leberfunktionsstörung: 10 mg
  • langsamere Dosistitration:
    • Dosissteigerung in Schritten von 5 mg alle 7 Tage
  • bei Auftreten von Nebenwirkungen: Dosissteigerung abbrechen

Indikation

• Symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms (LEMS) bei Erwachsenen

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom ist eine sehr seltene genetische Störung
  • gibt aufgrund der kleinen Anzahl betroffener Patienten sehr wenig Informationen über die unerwünschten Wirkungen der Behandlung mit Amifampridin
  • Intensität und Inzidenz der meisten unerwünschten Wirkungen ist dosisabhängig
• Psychiatrische Erkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Schlafstörungen
    • Angstzustände
• Erkrankungen des Nervensystems
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Schwindel
    • Hypästhesie
    • Parästhesie
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Konvulsionen
    • Benommenheit
    • Schläfrigkeit
    • Schwächegefühl
    • Kopfschmerzen
    • Chorea
    • Myoklonie
• Augenerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • verschwommenes Sehen
• Herzerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Herzrhythmusstörungen
    • Palpitation
• Gefäßerkrankungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • kalte Extremitäten
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Raynaud-Syndrom
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Husten
    • bronchiale Hypersekretion
    • Asthma-Anfall bei asthmatischen Patienten oder Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • orale Hypästhesie
    • orale Parästhesie
    • periphere und peribuccale Parästhesien
    • Übelkeit
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • abdominale Schmerzen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Epigastralgie
    • Diarrh+APY
• Leber- und Gallenerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • erhöhte Leberenzymwerte (Transaminasen)
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Hyperhidrose
    • kalter Schwei+AN8

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• wenn die Behandlung abgebrochen wird, können bei Patienten die Symptome von LEMS auftreten
• Leber- und Niereninsuffizienz
  • Pharmakokinetik von Amifampridin in einer Einzeldosis-Phase-I-Studie bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion untersucht
  • keine Studien an Patienten mit Leberinsuffizienz durchgeführt
  • Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz müssen wegen des Risikos deutlich erhöhter Exposition gegenüber dem Arzneimittel sorgfältig überwacht werden
  • Amifampridin-Dosis ist bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz langsamer zu titrieren als bei Patienten mit normaler Nieren- und Leberfunktion
  • wenn unerwünschte Wirkungen auftreten, ist die Dosissteigerung abzubrechen
• epileptische Anfälle
  • Exposition gegenüber Amifampridin ist mit einem erhöhten Risiko für epileptische Anfälle verbunden
  • Risiko für Anfälle ist dosisabhängig und bei Patienten mit Risikofaktoren, die die epileptische Krampfschwelle erniedrigen, erhöht
    • dazu gehört die Anwendung in Kombination mit anderen Arzneimitteln, die bekanntlich die Schwelle für das Auftreten epileptischer Anfälle erniedrigen
  • wenn ein Krampfanfall auftritt, ist die Behandlung abzubrechen
• Karzinogenitätsrisiko
  • in einer 2-jährigen Fütterungsstudie zur Karzinogenizität wurden benigne und maligne Schwannome bei mit Amifampridin behandelten Ratten beobachtet
  • Amifampridin war in einer Standard-Testreihe von In-vitro- und In-vivo-Tests nicht genotoxisch
  • Zusammenhang zwischen der Verabreichung von Amifampridin und der Entwicklung von Tumoren beim Menschen ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht bekannt
  • die meisten Schwannome sind gutartig und asymptomatisch, können sich an verschiedenen Stellen bilden, sodass die klinische Präsentation vielfältig sein kann
  • Diagnose Schwannom sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die Symptome wie eine bei Palpation schmerzhafte Masse oder Symptome ähnlich einer kompressiven Neuropathie entwickeln
  • Schwannome wachsen i. A. langsam und können über Monate oder Jahre keinerlei Symptome verursachen
  • Nutzen einer fortgesetzten Behandlung mit Amifampridin sollte für alle Patienten, die an einem Schwannom erkranken, geprüft werden
  • Amifampridin sollte bei Patienten mit erhöhtem Schwannomrisiko, z.B. bei Patienten mit Vorerkrankungen wie Tumoren, Neurofibromatose Typ 2 oder Schwannomatose, mit Vorsicht eingesetzt werden
• Kardiale Wirkungen
  • klinische und EKG-Überwachung sind bei der Einleitung der Behandlung und danach jährlich angezeigt
  • bei Zeichen und Symptomen, die auf kardiale Arrhythmien hindeuten, ist sofort ein EKG durchzuführen
• Begleiterkrankungen
  • Patienten müssen angewiesen werden, jeden ihrer behandelnden Ärzte darüber zu informieren, dass sie dieses Arzneimittel einnehmen, da eine engmaschige Überwachung einer Begleiterkrankung, insbesondere von Asthma, erforderlich sein kann

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Amifampridin sollte während der Schwangerschaft nicht angewendet werden
• für Amifampridin liegen keine hinreichenden klinischen Daten über exponierte Schwangere vor
• tierexperimentelle Studien
  • Amifampridin hat bei Kaninchen keine Wirkungen auf die Lebensfähigkeit und Entwicklung von Embryonen/Feten gezeigt, aber bei Ratten wurden mehr Muttertiere mit Totgeburten beobachtet
• Frauen im gebärfähigen Alter
  • zuverlässige Verhütungsmethode während der Therapie anwenden
• Fertilität
  • über die Wirkungen von Amifampridin auf die Reproduktionsfunktion präklinische Sicherheitsdaten vorliegend
    • keine Beeinträchtigung der Reproduktion beobachtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung mit Amifampridin verzichtet werden soll / die Behandlung mit Amifampridin zu unterbrechen ist
  • sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigen
• nicht bekannt, ob Amifampridin in die Muttermilch ausgeschieden wird
• tierexperimentelle Studien
  • Amifampridin in der Milch säugender Muttertiere festgestellt
  • bei der Untersuchung gesäugter neugeborener Tiere zeigten sich keine unerwünschten Wirkungen durch die Amifampridin-Exposition über die Muttermilch

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Es besteht ein hohes Risiko, dass der Arzneistoff bei bestimmungsgemäßer Anwendung zu einer deutlichen Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst. Die Behandlung von Patienten mit bekannter Verlängerung des QT-Intervalls sowie die gleichzeitige Anwendung mit weiteren QT-Intervall verlängernden Arzneistoffen ist kontraindiziert.

Einnahme während des Essens.

Beeinträchtigung des Reaktionsvermögens durch Arzneistoff und/oder Nebenwirkung, Teilnahme am Straßenverkehr und Bedienen von Maschinen eingeschränkt möglich.

Die Anwendung in der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.