Hersteller | Shire Deutschland GmbH |
Wirkstoff | Gesamt Plasmaprotein (human) |
Wirkstoff Menge | 400 mg |
ATC Code | B02BD03 |
Preis | Keine Angabe |
Menge | 1 St |
Darreichung (DAR) | PLI |
Norm | N1 |
Medikamente Prospekt
Human Plasmaproteine mit Faktor VIII-Inhibitor Bypass Aktivität | 500 | E | ||
(H) | Natrium chlorid | Hilfsstoff | ||
(H) | Natrium citrat | Hilfsstoff | ||
(H) | Wasser, für Injektionszwecke | Hilfsstoff | ||
(H) | Gesamt Natrium Ion | Zusatzangabe | 80 | mg |
[Basiseinheit = 10 Milliliter] |
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- Überempfindlichkeit gegen mit Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität
angereicherte Humanplasmafraktion
Art der Anwendung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- in adäquater Menge kompatiblen Lösungsmittel lösen
- vor Applikation filtern ( Porengröße: mind. 149 +ALU-m)
- visuell prüfen, nur klare Lösungen applizieren
- langsam intravenös injizieren oder infundieren
- max. Injektions-/Infusionsrate: 2 E / kg KG/ Minute
Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- Hämostasestörung
- Dosierung und Dauer der Therapie je nach Schwere der Hämostasestörung, Ort und Ausmaß der Blutung und klinischem Zustand des Patienten
- Dosierung und Dosierungsintervall individuell je nach klinischer Wirksamkeit
- 260 - 600 mg Humanplasmaprotein entsprechen einer Faktor VIII-Inhibitor- Bypassing-Aktivität von 500 Einheiten (E)
- 1 E verkürzt die aktivierte partielle Thromboplastinzeit eines hochtitrigen Faktor VIII Inhibitorplasmas auf 50% des Puffer-Leerwertes
- allgemeine Richtlinie
- Einfachdosis: 50 - max. 100 E / kg Körpergewicht (KG)
- max. Tagesdosis: 200 E / kg KG
- spontane Blutung
- Gelenks-, Muskel- und Weichteilblutungen
- leichte bis mittelschwere Blutungen
- 50 - 75 E / kg KG / 12 Stunden
- Behandlungsdauer
- bis zum Eintreten einer eindeutigen Besserung der klinischen
Symptome- Nachlassen der Schmerzen
- Abnahme der Schwellung
- Mobilisierung des Gelenks
- bis zum Eintreten einer eindeutigen Besserung der klinischen
- schwere Blutungen und Weichteilblutungen, wie zum Beispiel retroperitonealen Blutungen
- 100 E / kg KG / 12 Stunden
- leichte bis mittelschwere Blutungen
- Schleimhautblutungen
- 50 E / kg KG / 6 Stunden
- falls Blutung nicht gestillt wird
- Steigerung auf 100 E / kg KG möglich
- max. Tagesdosis: 200 E / kg KG
- andere schwere Blutungen, wie zum Beispiel ZNS-Blutungen
- 100 E / kg KG / 12 Stunden
- in Einzelfällen: Verkürzung des Applikationsintervalls auf 6 Stunden bis zum Eintritt einer eindeutigen klinischen Besserung möglich
- max. Tagesdosis: 200 E / kg KG
- Gelenks-, Muskel- und Weichteilblutungen
- chirurgische Eingriffe
- 50 - 100 E / kg KG / bis zu 6 Stunden
- max. Tagesdosis: 200 E / kg KG
- Prophylaxe
- bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten und häufigen Blutungen, bei denen eine Immuntoleranztherapie (ITT) gescheitert ist oder nicht in Betracht kommt
- 50 - 100 E / kg KG 3mal / Woche
- bei Bedarf: Steigerung auf bis zu 100 E / kg KG / Tag möglich
- wenn möglich, Senkung der Dosis
- bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten unter ITT (Immuntoleranztherapie)
- in Kombination mit Faktor VIII-Konzentrat
- 50 - 100 E / kg KG 1 - 2mal / Tag
- Behandlungsdauer: bis Faktor VIII-Inhibitor auf < 2 Bethesda Einheiten
- in Kombination mit Faktor VIII-Konzentrat
- bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten und häufigen Blutungen, bei denen eine Immuntoleranztherapie (ITT) gescheitert ist oder nicht in Betracht kommt
Indikation
- Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-A-Patienten mit FVIII-Inhibitor
- Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-B-Patienten mit FIX-Inhibitor
- Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei nicht Hämophiliekranken mit einem erworbenen Inhibitor gegen die Faktoren VIII, IX oder XI
- Hinweise:
- in einzelnen Fällen wurde das Arzneimittel erfolgreich bei von-Willebrand-Patienten mit einem Inhibitor eingesetzt
- das Arzneimittel wurde außerdem in Kombination mit Faktor VIII-Konzentrat für eine Langzeittherapie eingesetzt, um eine vollständige und dauerhafte Eliminierung des FVIII-Inhibitors zu erreichen und so eine regelmäßige Behandlung mit FVIII-Konzentrat wie bei Patienten ohne Inhibitor zu ermöglichen
Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
- ohne Häufigkeitsangabe
- disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
- ohne Häufigkeitsangabe
- Erkrankungen des Immunsystems
- ohne Häufigkeitsangabe
- Überempfindlichkeitsreaktionen bis hin zum Schock (Anaphylaxie)
- allergische Reaktionen
- Nesselsucht
- ohne Häufigkeitsangabe
- Erkrankungen des Nervensystems
- ohne Häufigkeitsangabe
- möglicherweise bei schneller intravenöser Injektion oder Infusion
- Hypoästhesie in Gesicht und Gliedmaßen
- Hypoästhesie in Gesicht und Gliedmaßen
- möglicherweise bei schneller intravenöser Injektion oder Infusion
- ohne Häufigkeitsangabe
- Herzerkrankungen
- ohne Häufigkeitsangabe
- bei Dosierungen, die die empfohlene maximale Tagesdosis überschreiten, und/oder
verlängerter Verabreichung sowie bei vorhandenen Risikofaktoren vonthromboembolischen Erkrankungen- Myokardinfarkt
- bei Dosierungen, die die empfohlene maximale Tagesdosis überschreiten, und/oder
- ohne Häufigkeitsangabe
- Gefässerkrankungen
- ohne Häufigkeitsangabe
- möglicherweise bei schneller intravenöser Injektion oder Infusion
- Blutdruckabfall
- thromboembolische Komplikationen
- möglicherweise bei schneller intravenöser Injektion oder Infusion
- ohne Häufigkeitsangabe
- Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
- ohne Häufigkeitsangabe
- Schmerzen an der Injektionsstelle
- möglicherweise bei schneller intravenöser Injektion oder Infusion
- stechender Schmerz
- ohne Häufigkeitsangabe
Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- Vorsichtsmaßnahmen
- treten während der Verabreichung von Überempfindlichkeitsreaktionen auf, die Injektion/Infusion abbrechen
- Patienten sollten über frühe Anzeichen einer Überempfindlichkeit wie Schüttelfrost, generalisierte Urtikaria, Engegefühl in der Brust, keuchende Atmung, Blutdruckabfall, und anaphylaktischen
Schock informiert sein - leichte Reaktionen mit Antihistaminika zu kontrollieren
- bei Schock derzeit gültige medizinische Standards für Schockbehandlung beachten
- Überwachung der Therapie
- Einfachdosierungen von 100 E / kg Körpergewicht und tägliche Dosierungen von
200 E / kg KG sollten nicht überschritten werden - hohe Dosierungen nur bei absoluter Notwendigkeit zum Stillen von Blutungen verabreichen
- Patienten, die Einfachdosen von 100E / kg Körpergewicht erhalten
- auf DIC oder Symptome einer akuten Koronarischämie überwachen
- bei signifikanten klinischen Veränderungen des Blutdrucks und der Pulsrate, bei Atembeschwerden, Schmerzen in der Brust sowie Husten
- Infusion sofort unterbrechen
- entsprechende diagnostische und therapeutische Maßnahmen einleiten
- Laborergebnisse, die auf DIC hindeuten
- niedrige Fibrinogenwerte
- gesenkter Thrombozytenspiegel und/oder Vorhandensein von Fibrin/Fibrinogen-
Abbauprodukten - wesentlich verlängerte Thrombinzeit, Prothrombinzeit oder aPTT
- Einfachdosierungen von 100 E / kg Körpergewicht und tägliche Dosierungen von
- nicht hämophiliekranke Patienten
- nicht hämophiliekranke Patienten mit einem erworbenen Inhibitor gegen Faktor VIII, IX
oder XI können gleichzeitig erhöhte Anfälligkeit für Blutungen und erhöhtes Thromboserisiko aufweisen
- nicht hämophiliekranke Patienten mit einem erworbenen Inhibitor gegen Faktor VIII, IX
- Labortests und klinische Wirksamkeit
- In-vitro-Tests, wie zum Beispiel aPTT, Vollblutgerinnungszeit und das Thromboelastogramm
(TEG) entsprechen möglicherweise nicht der klinischen Besserung- von Versuchen, diese Werte durch die Erhöhung der Dosen zu normalisieren, wird entschieden abgeraten (möglicherweise erfolglos, sowie potenzielles Risiko einer DIC durch Überdosierung)
- In-vitro-Tests, wie zum Beispiel aPTT, Vollblutgerinnungszeit und das Thromboelastogramm
- Bedeutung des Thrombozytenspiegels
- im Fall einer ungenügenden Reaktion auf die Behandlung
- Thrombozytenspiegel bestimmen
- ausreichende Anzahl an intakten Thrombozyten für die Wirksamkeit benötigt
- im Fall einer ungenügenden Reaktion auf die Behandlung
- Warnhinweise
- Standardmaßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen, die sich durch den Einsatz von
Arzneimitteln ergeben, die aus Blut oder Blutplasma hergestellt sind, schließen ein- Auswahl der Spender
- Screening der einzelnen Blutspenden und Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker
- effektive Schritte zur Inaktivierung/Eliminierung von Viren im Herstellungsverfahren
- dennoch kann bei der Verabreichung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Blutplasma Möglichkeit der Übertragung von Krankheitserregern nicht völlig ausgeschlossen werde
- gilt auch für bislang unbekannte oder neu aufgetretene Viren und andere Pathogene
- durchgeführten Maßnahmen werden als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV,
HCV und gegen das nicht-umhüllte Virus HAV betrachtet - gegen nicht-umhüllte Viren wie Parvovirus B19 können diese Maßnahmen möglicherweise nur begrenzt wirksam sein
- für Patienten, die aus Blutplasma hergestellte Gerinnungsfaktor-Konzentrate erhalten, geeigneter Impfschutz (Hepatitis A und B) empfohlen
- Dokumentationspflicht gemäß Transfusionsgesetz
- Standardmaßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen, die sich durch den Einsatz von
- relative Kontraindikationen
- in folgenden Fällen nur verabreichen, wenn - zum Beispiel aufgrund eines sehr hohen
Inhibitortiters - kein Ansprechen auf die Behandlung mit dem passenden Gerinnungsfaktor-
Konzentrat erwartet werden kann- disseminierte intravasale Koagulation (DIC)
- Laborsymptome und/oder klinische Symptome, die eindeutig auf DIC hinweisen
- Laborzeichen, histologische und/oder klinische Anzeichen einer Leberschädigung
- wegen verspäteter Clearance der aktivierten Gerinnungsfaktoren besteht
für diese Patienten erhöhtes Risiko einer DIC
- wegen verspäteter Clearance der aktivierten Gerinnungsfaktoren besteht
- disseminierte intravasale Koagulation (DIC)
- in folgenden Fällen ist eine Behandlung nur bei lebensbedrohlichen Blutungen indiziert
- bei vermuteter oder nachgewiesener koronarer Herzkrankheit
- bei Patienten mit akuter Thrombose und/oder Embolie
- in folgenden Fällen nur verabreichen, wenn - zum Beispiel aufgrund eines sehr hohen
Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasivsiehe Therapiehinweise
Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- Anwendung während der Schwangerschaft nur unter sorgfältiger medizinischer Überwachung, und wenn es keine alternativen Behandlungsmöglichkeiten gibt
- erhöhtes Thromboserisiko während der Schwangerschaft
- keine Daten zur Sicherheit der Anwendung während der Schwangerschaft
Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv- keine Daten zur Sicherheit der Anwendung während der Stillzeit
Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.
Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.
Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.
Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.