Elaprase 2mg/ml Konz (1 St)

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Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• schwere oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen Idursulfase, sofern die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist

Art der Anwendung

• jede Durchstechflasche
  • nur zur einmaligen Anwendung bestimmt
  • enthält 6 mg Idursulfase in 3 ml Lösung
• Arzneimittel zur intravenösen Infusion bestimmt
• nicht verwenden wenn
  • Lösung in Durchstechflaschen verfärbt ist
  • Feststoffteilchen darin vorhanden sind
• nicht schütteln
• nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial
  • entsprechend nationalen Anforderungen entsorgen

Zubereitung

• vor Anwendung
  • in 9 mg / ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnen
    • zur Verdünnung benötigte Anzahl Durchstechflaschen
      • bestimmen anhand
        • des individuellen Gewichts des Patienten
        • der empfohlenen Dosis von 0,5 mg / kg
    • berechnetes Volumen Idursulfase aus entsprechender Anzahl Durchstechflaschen entnehmen
    • benötigtes Gesamtvolumen Idursulfase
      • in 100 ml einer 9 mg / ml (0,9%igen) Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnen
• Sterilität der präparierten Lösungen sicherstellen
  • Idursulfase enthält keine Konservierungsmittel oder bakteriostatische Mittel
  • aseptische Technik einhalten
• nach Verdünnung Lösung vorsichtig mischen
  • aber nicht schütteln

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Infusionslösungskonzentrat enthält 2 mg Idursulfase

• Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II)
  • 0,5 mg / kg KG 1mal / Woche
    • über Zeitraum von 3 Stunden anwenden
      • schrittweise Reduktion auf 1 Stunde möglich
        • wenn keine Reaktionen im Zusammenhang mit Anwendung beobachtbar
  • mit Idursulfase behandelte Patienten
    • können Reaktionen im Zusammenhang mit Anwendung entwickeln
    • häufigste Reaktionen während klinischer Studien im Zusammenhang mit Anwendung
      • Hautreaktionen
        • Ausschlag
        • Pruritus
        • Urtikaria
      • Pyrexie
      • Kopfschmerzen
      • Hypertonie
      • Rötung
    • Milderung oder Behandlung von Reaktionen im Zusammenhang mit Anwendung durch
      • Verminderung der Infusionsgeschwindigkeit
      • Unterbrechen der Anwendung
      • Anwendung von Arzneimitteln
        • Antihistaminika
        • Antipyretika
        • niedrig dosierte Corticosteroide
          • Prednison
          • Methylprednisolon
        • Verneblung von Beta-Agonisten
  • Patienten mit akuter febriler Atemwegserkrankung
    • Verschiebung der Anwendung in Betracht ziehen
    • Patienten, die zusätzlichen Sauerstoff zuführen
      • während Infusion diese Behandlung für Fall einer Reaktion im Zusammenhang mit Anwendung griffbereit halten

Dosisanpassung

• Pädiatrische Patienten
  • Kinder und Jugendliche
    • 0,5 mg / kg KG / Woche

Indikation

• zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II)

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Immunsystems
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • anaphylaktoide / anaphylaktische Reaktion
• Erkrankungen des Nervensystems
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Kopfschmerzen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Schwindel
    • Tremor
• Herzerkrankungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Zyanose
    • Arrhythmie
    • Tachykardie
• Gefäßerkrankungen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Hitzegefühl
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Hypertonie
    • Hypotonie
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • pfeifendes Atmen
    • Dyspnoe
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Hypoxie
    • Bronchospasmus
    • Husten
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Tachypnoe
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Abdominalschmerz
    • Übelkeit
    • Diarrhöe
    • Erbrechen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • geschwollene Zunge
    • Dyspepsie
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Urtikaria
    • Ausschlag
    • Pruritus
    • Erythem
• Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Arthralgie
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Fieber
    • Brustkorbschmerz
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Schwellung der Infusionsstelle
    • Gesichtsödem
    • peripheres +ANY-dem
• Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion
      • Patienten des Genotyps ,vollständige Deletion+ACY-quot, / ,große Umgruppierung+ACY-quot, entwickeln mit höherer Wahrscheinlichkeit infusionsbedingte unerwünschte Ereignisse
• Kinder und Jugendliche
  • bei Kindern und Jugendlichen berichtete Nebenwirkungen waren im Allgemeinen die gleichen wie bei Erwachsenen

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Behandlung sollte durch einen Arzt oder anderes in der Versorgung von Patienten mit MPS-II-Erkrankungen oder anderen vererbten Stoffwechselstörungen erfahrenes medizinisches Fachpersonal überwacht werden
• Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
  • mit Idursulfase behandelte Patienten können Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion entwickeln
  • während der klinischen Studien waren die häufigsten Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
    • Hautreaktionen (Ausschlag, Pruritus, Urtikaria)
    • Pyrexie
    • Kopfschmerzen
    • Hypertonie
    • Rötung
  • die Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion wurden behandelt oder gemildert durch
    • eine Verminderung der Infusionsgeschwindigkeit
    • das Unterbrechen der Infusion
    • durch Anwendung von Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika, niedrig dosierte Corticosteroide (Prednison und Methylprednisolon) oder Verneblung von Beta-Agonisten
  • während der klinischen Studien brach kein Patient die Behandlung aufgrund einer Infusionsreaktion ab
• Patienten mit einer zugrunde liegenden schweren Atemwegserkrankung
  • besondere Vorsicht bei der Anwendung einer Infusion
  • diese Patienten müssen streng überwacht und die Infusionen unter entsprechenden klinischen Bedingungen angewendet werden
  • Versorgung und Behandlung solcher Patienten mit der gebotenen Vorsicht durchführen, wobei die Anwendung von Antihistaminika und anderen sedierenden Arzneimitteln begrenzt oder streng überwacht werden muss
  • in manchen Fällen kann die Herbeiführung eines positiven Atemwegsdrucks erforderlich sein
• Patienten mit einer akuten febrilen Atemwegserkrankung
  • Verschiebung der Infusion in Betracht ziehen
  • Patienten, die zusätzlichen Sauerstoff zuführen, sollten während der Infusion diese Behandlung für den Fall einer Reaktion im Zusammenhang mit der Infusion griffbereit halten
• Anaphylaktoide / anaphylaktische Reaktionen
  • bei einigen Patienten sind während der Behandlung mit Idursulfase bis zu mehreren Jahren nach Beginn der Therapie anaphylaktoide / anaphylaktische Reaktionen, die lebensbedrohlich sein können, beobachtet worden
  • spät auftretende Symptome und Anzeichen von anaphylaktoiden / anaphylaktischen Reaktionen sind bis zu 24 Stunden nach der ersten Reaktion beobachtet worden
  • wenn eine anaphylaktoide / anaphylaktische Reaktion auftritt
    • muss die Infusion unverzüglich ausgesetzt werden
    • und eine geeignete Behandlung und Beobachtung eingeleitet werden
    • gegenwärtige Standards für die Notfallbehandlung einhalten
    • bei Patienten mit schwerwiegenden oder refraktären anaphylaktoiden / anaphylaktischen Reaktionen kann eine längere klinische Überwachung erforderlich sein
  • Patienten, bei denen anaphylaktoide / anaphylaktische Reaktionen aufgetreten sind, sind bei einer erneuten Anwendung von Idursulfase mit Vorsicht zu behandeln
    • während der Infusionen müssen entsprechend geschultes Fachpersonal sowie Ausrüstungen für die Notfallreanimation (einschließlich Epinephrin) zur Verfügung stehen
  • bei schwerer oder potenziell lebensbedrohlicher Überempfindlichkeit darf keine erneute Medikation mit dem Arzneimittel erfolgen, sofern die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist
• Patienten des Genotyps ,vollständige Deletion+ACY-quot, / ,große Umgruppierung+ACY-quot+ADs
  • pädiatrische Patienten des Genotyps ,vollständige Deletion+ACY-quot, bzw. ,große Umgruppierung+ACY-quot, haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, Antikörper, einschließlich neutralisierender Antikörper, in Reaktion auf Exposition mit Idursulfase zu entwickeln
  • Patienten dieses Genotyps entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit infusionsbedingte unerwünschte Ereignisse und zeigten im Vergleich zu Patienten vom Missense-Genotyp eine tendenziell eher verhaltene Reaktion, gemessen am Rückgang der Glykosaminglykan Ausscheidung im Harn sowie der Leber- und Milzvolumina
  • über das jeweilige Patientenmanagement nach Einzelfall entscheiden

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• aus Vorsichtsgründen soll eine Anwendung von Idursulfase während der Schwangerschaft vermieden werden
• bisher keine oder nur sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Idursulfase bei Schwangeren
• tierexperimentelle Studien
  • ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf eine Reproduktionstoxizität
• Fertilität
  • an männlichen Ratten durchgeführte Reproduktionsstudien ergaben keine Auswirkungen auf die männliche Fertilität

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Entscheidung muss darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung mit Idursulfase verzichtet werden soll / die Behandlung mit Idursulfase zu unterbrechen ist
  • dabei sowohl Nutzen des Stillens für das Kind als auch Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigen
• nicht bekannt, ob Idursulfase in die Muttermilch übergeht
• tierexperimentelle Daten
  • Übergang in die Muttermilch beobachtet
• Risiko für das Neugeborene/Kind kann nicht ausgeschlossen werden

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.