Cystagon 150mg (100 St)

Hersteller Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Wirkstoff Mercaptamin
Wirkstoff Menge 150 mg
ATC Code A16AA04
Preis 404,21 €
Menge 100 St
Darreichung (DAR) HKP
Norm N3
Cystagon 150mg (100 St)

Medikamente Prospekt

Mercaptamin150mg
(H)Acid blue 9Hilfsstoff
(H)Allura redHilfsstoff
(H)Cellulose, mikrokristallinHilfsstoff
(H)ChinolingelbHilfsstoff
(H)Croscarmellose, NatriumsalzHilfsstoff
(H)Eisen (III) oxidHilfsstoff
(H)GelatineHilfsstoff
(H)IndigocarminHilfsstoff
(H)Magnesium stearatHilfsstoff
(H)Maisstärke, vorverkleistertHilfsstoff
(H)Natrium dodecylsulfatHilfsstoff
(H)Silicium dioxid, hochdispersHilfsstoff
(H)Titan dioxidHilfsstoff
[Basiseinheit = 1 Stück]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

  • Überempfindlichkeit gegen Cysteamin oder jegliche Form von Cysteamin (z.B. Mercaptamin, Mercaptaminbitartrat)
  • Überempfindlichkeit gegen Penicillamin
  • Stillzeit
  • Schwangerschaft, v.a. während des 1. Trimesters

Art der Anwendung



  • Einleitung der Therapie nur unter der Kontrolle eines Arztes, der über Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit nephropathischer Cystinose verfügt
  • beste Verträglichkeit des Arzneimittels bei Einnahme während oder unmittelbar nach der Aufnahme von Nahrung
  • bei Kindern bis zu 6 Jahren, bei denen Aspirationsrisiko besteht, Hartkapseln öffnen und Inhalt über Nahrung streuen (gut geeignete Lebensmittel zum Vermengen des Pulvers: Milch, Kartoffeln sowie andere stärkehaltige Produkte, Vermeidung säurehaltiger Getränke wie z.B. Orangensaft)

Dosierung



  • Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
    • Patienten > 12 Jahre und mit KG > 50 kg
      • initial 1/4 bis 1/6 der erwarteten Erhaltungsdosis, anschließend Dosissteigerung über 4 - 6 Wochen bis zur Erhaltungsdosis
      • empfohlene Erhaltungsdosis: 2 g / Tag, verteilt auf 4 Einzelgaben
      • Dosissteigerung, optional, bei guter Verträglichkeit und wenn Cystingehalt der Leukozyten weiterhin > 1 nmol Hemicystin / mg Protein
      • tägliche Maximaldosis: 1,95 g / m2 KOF
    • Kinder bis zu 12 Jahren
      • initial 1/4 bis 1/6 der erwarteten Erhaltungsdosis, anschließend Dosissteigerung über 4 - 6 Wochen bis zur Erhaltungsdosis
      • 1,3 g freie Cysteamin-Base / m2 KOF / Tag, verteilt auf 4 Einzelgaben
      • Dosissteigerung, optional, bei guter Verträglichkeit und wenn Cystingehalt der Leukozyten weiterhin > 1 nmol Hemicystin / mg Protein
      • tägliche Maximaldosis: 1,95 g / m2 KOF
    • Hinweis
      • regelmäßige Messung des Cystingehalts der Leukozyten zur optimalen Anpassung der Dosierung, Durchführung der Bestimmung 5 - 6 Stunden nach Verabreichung des Arzneimittels, in Anfangsphase der Therapie häufige Kontrollen (z.B. monatlich), danach bei stabiler Dosierung alle 3 - 4 Monate
    • Hämodialyse-Patienten und transplantierte Patienten
      • gelegentlich wurde festgestellt, dass Dialyse-Patienten bestimmte Cysteamin-Formen weniger gut vertragen (d.h. es treten Nebenwirkungen auf)
      • bei diesen Patienten ist eine engmaschigere Kontrolle des leukozytären Cystingehalts erforderlich
    • Patienten mit Leberinsuffizienz
      • i.d.R. keine Dosisanpassung erforderlich
      • regelmäßige Kontrolle des leukozytären Cystingehalts

Indikation



  • Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Leukopenie
  • Erkrankungen des Immunsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • anaphylaktische Reaktion
  • Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Anorexie
  • Psychiatrische Erkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Nervosität
      • Halluzinationen
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Kopfschmerzen
      • Enzephalopathie
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Somnolenz
      • Krampfanfälle
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • benigne intrakranielle Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri (PTC)) mit Stauungspapillen
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Erbrechen
      • Übelkeit
      • Durchfall
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Bauchschmerzen
      • Atemgeruch
      • Dyspepsie
      • Gastroenteritis
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Magen-Darm-Geschwür
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • abnormaler Körpergeruch
      • Hautausschlag
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Veränderung der Haarfarbe
      • Hautstreifen
      • Sprödigkeit der Haut (molluskoider Pseudotumor im Bereich der Ellbogen)
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Hautläsionen
  • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Gelenk-Überstreckung
      • Beinschmerzen
      • Genu valgum (X-Bein)
      • Osteopenie
      • Kompressionsfraktur
      • Skoliose
  • Erkrankungen der Nieren und Harnwege
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • nephrotisches Syndrom
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Anwendungsort
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Lethargie
      • Pyrexie
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Asthenie
  • Untersuchungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • abnormale Leberfunktionstests

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

  • Einleitung der Therapie sollte Kontrolle eines Arztes erfolgen, der über Erfahrung in der Behandlung von Cystinose verfügt
  • Cysteamintherapie muss umgehend nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose (z.B. anhand eines erhöhten leukozytären Cystingehaltes) eingeleitet werden, damit ein höchstmöglicher therapeutischer Nutzen erreicht wird
    • Diagnose muss sowohl klinisch als auch klinisch-chemisch (Messung des Cystingehalts der Leukozyten) gesichert sein
  • Anwendung höherer Dosen als 1,9 - 1,95 g Cysteamin / m2 KOF / Tag nicht empfohlen
  • regelmäßige Kontrollen des Blutbildes durchführen
  • bislang nicht nachgewiesen, dass oral angewendetes Cysteamin die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge verhindert
    • Patienten, die zu diesem Zwecke Cysteamin-haltige Augenlösungen erhalten, sollte diese weiterverwenden
  • wenn eine Schwangerschaft festgestellt wird oder geplant ist
    • Therapie sollte sorgfältig überdacht werden
    • Patientin muss über das mit der Einnahme von Cysteamin verbundene Risiko der Teratogenität aufgeklärt werden
  • Haut
    • schwerwiegende Hautläsionen bei Patienten beobachtet, die mit hohen Dosen von Cysteaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung oder anderen Cysteaminsalzen behandelt wurden
      • Hautläsionen haben auf eine Verringerung der Cysteamindosis angesprochen
    • Kinder
      • bei Kindern unter einer Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Cysteamin-
        Präparaten (Cysteaminchlorhydrat oder Cystamin oder Cysteaminbitartrat), die meist die maximale Tagesdosis von 1,95 g Cysteamin / m2 KOF überschritten, über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie Gefäßstörungen im Bereich der Ellbogen berichtet
        • diese Hautläsionen waren mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert
    • Ärzte sollten Haut und Knochen routinemäßig überwachen (bei Bedarf Röntgenkontrollen der Knochen)
    • Patienten oder den Eltern raten, die Haut immer wieder selbst zu untersuchen
    • wenn sich Störungen an Haut oder Knochen bemerkbar machen
      • Cysteamindosis sollte verringert oder Einnahme abgebrochen werden
      • Behandlung kann unter sorgfältiger Überwachung mit einer geringeren Dosis wiederaufgenommen werden und dann allmählich auf die geeignete therapeutische Dosis gesteigert werden
    • wenn sich ein schwerer Hautausschlag entwickelt, z.B. Erythema multiforme bullosa (Stevens Johnson-Syndrom) oder toxische epidermale Nekrolyse
      • Cysteaminbehandlung sollte nicht wieder aufgenommen werden
  • Gastrointestinaltrakt
    • bei Patienten, die Cysteaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung erhalten haben, wurde über gastrointestinale Geschwüre und Blutungen berichtet
      • Ärzte sollten aufmerksam auf Anzeichen für Geschwüre und Blutungen achten und Patienten und/oder Betreuer über die Anzeichen und Symptome schwerer gastrointestinaler Toxizität informieren sowie über die Maßnahmen, die im Falle ihres Auftretens zu ergreifen sind
    • mit Cysteamin sind gastrointestinale Symptome wie z.B. Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und Bauchschmerzen in Verbindung gebracht worden
    • Strikturen des Ileozökalbereichs und des Dickdarms (fibrosierende Kolonopathie) zum ersten Mal bei Mukoviszidosepatienten beschrieben, die hohe Dosen pankreatischer Enzyme in Tablettenform erhielten
      • diese Arzneimittel waren mit einer magensaftresistenten Beschichtung aus Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer versehen
      • als Vorsichtsmaßnahme sollten ungewöhnliche abdominale Symptome oder Änderungen abdominaler Symptome medizinisch beurteilt werden, um eine fibrosierende Kolonopathie auszuschließen
  • Zentralnervensystem (ZNS)
    • ZNS-Symptome wie Krampfanfälle, Lethargie, Somnolenz, Depressionen und Enzephalopathie beobachtet
    • wenn ZNS-Symptome auftreten, sollte der Patient sorgfältig untersucht und die Dosis nach Bedarf angepasst werden
    • Patienten sollten keine potenziell gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bevor die Auswirkungen von Cysteamin auf ihre geistige Leistungsfähigkeit bekannt sind
  • Leukopenie und Leberfunktionsstörungen
    • Cysteamin gelegentlich mit reversibler Leukopenie und Leberfunktionsstörungen in Verbindung gebracht
    • Leukozytenzahl und Leberfunktion sollten überwacht werden
  • Benigne intrakranielle Hypertonie
    • Berichte über das Auftreten von benigner intrakranieller Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri (PTC)) und/oder Stauungspapillen während der Behandlung mit Cysteaminbitartrat, die nach Zusatztherapie mit einem Diuretikum abgeklungen sind (Anwendungsbeobachtung nach Zulassung von Cysteaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung)
    • Ärzte sollten Patienten anweisen, sie über die folgenden Symptome zu unterrichten:
      • Kopfschmerzen
      • Tinnitus
      • Schwindel
      • Übelkeit
      • Diplopie
      • verschwommenes Sehen
      • Sehverlust
      • Schmerzen hinter den Augen oder beim Bewegen der Augen
    • um diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen, regelmäßige Untersuchung der Augen erforderlich
      • bei ihrem Auftreten sollte zur Vorbeugung gegen Sehverlust zeitnah eine Behandlung eingeleitet werden

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

  • Mercaptamin/Cysteamin darf nicht in der Schwangerschaft, insbesondere nicht während des 1. Trimenons angewendet werden, es sei denn, dies ist unbedingt erforderlich
  • keine ausreichenden Daten über die Verwendung von Cysteamin bei Schwangeren
  • tierexperimentelle Studien
    • Reproduktionstoxizität einschließlich Teratogenität
    • embryo-/fetotoxische Effekte (Resorption und Postimplantationsverlust) unter Verwendung einer Cysteamindosis von 100 mg / kg KG / Tag bei Ratten und von 50 mg / kg KG / Tag bei Kaninchen
    • teratogene Effekte bei Ratten, denen Cysteamin während der Organogeneseperiode in einer Dosierung von 100 mg / kg KG / Tag gegeben wurde
  • mögliches Risiko für den Menschen nicht bekannt
  • Auswirkungen einer unbehandelten Cystinose auf die Schwangerschaft ebenfalls nicht bekannt
  • wenn eine Schwangerschaft festgestellt wird oder geplant ist, sollte die Therapie sorgfältig überdacht werden, und die Patientin muss hinsichtlich des mit der Einnahme von Cysteamin verbundenen Risikos der Teratogenität beraten werden
  • Fertilität
    • bei tierexperimentellen Studien Auswirkungen auf die Fertilität beobachtet
    • bei männlichen Cystinosepatienten wurde über Azoospermie berichtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

  • kontraindiziert in der Stillzeit
  • nicht bekannt, ob Cysteamin in die Muttermilch ausgeschieden wird
  • aufgrund tierexperimenteller Resultate an säugenden Muttertieren und neugeborenen Jungtieren dürfen stillende Frauen nicht mit Cysteaminbitartrat behandelt werden
    • Cysteamin beeinträchtigt in hoher Dosierung die Fähigkeit der Muttertiere zum Säugen ihrer Jungen
    • einzelne Gaben des Arzneimittels hemmen bei Tieren die Prolaktinsekretion
    • reduzierte Fertilität bei Ratten bei Gabe von 375 mg / kg KG / Tag (Dosis, bei der die Gewichtszunahme verzögert war)
      • bei dieser Dosis auch Gewichtszunahme und Überlebensrate des Wurfes während der Laktation reduziert

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Einnahme in aufrechter Körperhaltung.

Beeinträchtigung des Reaktionsvermögens durch Arzneistoff und/oder Nebenwirkung, Teilnahme am Straßenverkehr und Bedienen von Maschinen eingeschränkt möglich.

Die Anwendung in der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

 

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