Cystadane (180 g)

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Betain

Art der Anwendung

• Flasche vor dem +ANY-ffnen leicht schütteln
• Packung enthält drei Dosiermesslöffel (für 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain)
• Vermischen des Pulvers mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung, dass es vollständig gelöst ist
• sofortige Einnahme nach dem Mischen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Pulver enthält 1 g Betain

• adjuvante Therapie der Homocystinurie
  • 100 mg / kg / Tag, angewendet in 2 Tagesdosen
  • individuelle Dosistitration nach Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln
  • bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg / kg / Tag erforderlich
  • bei CBS-Mangel aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie erhöhte Vorsicht bei Dosiserhöhung geboten, Methioninspiegel engmaschig kontrollieren
  • Therapiekontrolle
    • Ziel: Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins < 15 +ALU-M oder so gering wie möglich halten
    • Ansprechen in Form eines Steady-state normalerweise innerhalb eines Monats

Dosisanpassung

• Leber- oder Nierenfunktionsstörung
  • Erfahrungen bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch bedingter Fettleber
    • Anpassung des Dosierungsschemasnicht erforderlich

Indikation

• adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst
  • Cystathioninbetasynthase (CBS)
  • 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)
  • Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl)
• Hinweis
  • Verwendung des Arzneimittels als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Anorexie
• Psychiatrische Erkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Agitiertheit
    • Reizbarkeit
• Erkrankungen des Nervensystems
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Hirnödem
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • dentale Störungen
    • Diarrhoe
    • Glossitis
    • Übelkeit
    • Magenbeschwerden
    • Erbrechen
• Erkankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Haarausfall
    • Quaddeln
    • anomaler Geruch der Haut
• Erkrankungen der Nieren und Harnwege
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Harninkontinenz
• Untersuchungen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Erhöhung des Methioninspiegels im Blut

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Therapie von Patienten mit Homocystinurie hat
• Hirnödem und Hypermethioninämie
  • wurden gelegentlich innerhalb von 2 Wochen bis 6 Monaten nach Beginn der Betain-Therapie bei Patienten mit CBS-Mangel berichtet
    • nach Absetzen der Therapie trat eine vollständige Genesung ein
  • Methioninspiegel im Plasma muss zu Beginn der Therapie und nachfolgend regelmäßig etwa jährlich oder alle zwei Jahre überprüft werden
    • Methioninkonzentration im Plasma muss < 1.000 +ALU-M liegen
    • bei Anstieg des Methioninspiegels insbesondere über den ersten Sicherheitsgrenzwert von 700 +ALU-mol/l hinaus
      • häufigere Untersuchung des Patienten
      • Überprüfung des Einhaltens der Diät
    • zur Senkung des Methioninspiegels
      • Anpassung der Diät
      • Verringerung der Betain-Dosis oder vorübergehende Unterbrechung der Therapie mit Betain in Betracht ziehen
  • bei Auftreten von Symptomen eines Hirnödems wie morgendliche Kopfschmerzen mit Erbrechen und/oder Sehstörungen
    • Überprüfung des Methioninspiegels im Plasma und das Einhalten der Diät
    • Unterbrechung der Therapie mit Betain
    • falls Symptome eines Hirnödems erneut auftreten, nachdem die Therapie wieder aufgenommen wurde
      • Betain-Therapie endgültig absetzen
• zur Minimierung des Risikos potenzieller Arzneimittel-Wechselwirkungen wird empfohlen, zwischen der Einnahme von Betain und Aminosäuremischungen und/oder Arzneimitteln, die Vigabatrin und GABA-Analoga enthalten, eine Zeitspanne von 30 Minuten einzuhalten

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich
• Daten über eine begrenzte Anzahl von exponierten Schwangerschaften lassen nicht auf Nebenwirkungen von Betain auf die Schwangerschaft oder die Gesundheit des Fetus/Neugeborenen schließen
• bisher keine anderen relevanten epidemiologischen Daten verfügbar
• tierexperimentelle Studien
  • nicht durchgeführt
• während der Schwangerschaft sollte eine Anwendung von Betain in Kombination mit Pyridoxin, Folsäure, Antikoagulans und Diät unter engmaschiger Kontrolle des Homocysteinspiegels im Plasma vereinbar mit guten Ergebnissen sowohl für die Mutter als auch das ungeborene Kind sein
• Fruchtbarkeit
  • keine Daten verfügbar

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• bei der Anwendung bei stillenden Frauen ist Vorsicht geboten
  • aufgrund fehlender Daten ist
  • nicht bekannt, ob Betain in die Muttermilch übergeht (obwohl sein metabolischer Vorläufer, Cholin, in großen Mengen in der Muttermilch vorkommt)

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Die Anwendung in der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit ist nicht empfohlen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.