Chenodesoxy Leadiant 250mg (100 St)

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff Chenodesoxycholsäure

Art der Anwendung

• Einnahme der Kapseln unabhängig von den Mahlzeiten mit ausreichend Wasser täglich etwa zur gleichen Zeit
• Säuglinge und Kinder, die keine Kapseln schlucken können: Kapseln vorsichtig öffnen und den Inhalt einer 8,4 %-iger Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugeben

Dosierung

• Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines Sterol-27-Hydroxylase-Mangels (manifestierend als zerebrotendinöse Xanthomatose, CTX) bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen
  • allgemein:
    • Einleitung der Behandlung durch Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung von CTX oder angeborenen Fehlern der primären Gallensäuresynthese
    • während der Therapieeinleitung und der Dosisanpassung Überwachung der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin
      • zunächst alle 3 Monate bis zur Stoffwechselregulierung
      • danach jährlich
    • niedrigste Chenodesoxycholsäuredosis wählen, die zu einer Reduzierung des Cholestanolspiegels im Serum und/oder des Gallenalkoholspiegels im Urin in den Normalbereich erforderlich ist
    • Überwachung der Leberfunktion
      • gleichzeitige Erhöhung der Leberenzyme über dem normalen Niveau kann auf eine Überdosierung hindeuten
      • nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mind. jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden
    • während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein
    • bei anhaltend mangelndem Ansprechen der Monotherapie mit Chenodesoxycholsäure: andere
      Behandlungsmöglichkeiten in Betracht ziehen
  • Erwachsene
    • initial: 750 mg / Tag aufgeteilt auf drei Dosen, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren
    • Dosiserhöhung, optional, in 250 mg-Schritten bis max. 1000 mg / Tag, falls der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin erhöht bleiben
  • Kinder und Jugendliche (1 Monat - 18 Jahre)
    • initial: 5 mg / kg / Tag aufgeteilt auf drei Dosen
    • falls die berechnete Dosis kein Vielfaches von 250 mg ist, sollte die nächstgelegene Dosis unterhalb des Maximums von 15 mg / kg / Tag gewählt werden, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren
  • Neugeborene < 1 Monat
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht nachgewiesen
    • Sicherheitsdaten nur in einem begrenzten Maße verfügbar
  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • Nierenfunktionsstörung
    • keine Daten
    • jedoch sorgfältig Überwachung und individuelle Dosisanpassung
  • Leberfunktionsstörung
    • keine Daten
    • jedoch sorgfältig Überwachung und individuelle Dosisanpassung

Indikation

• Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines Sterol-27-Hydroxylase-Mangels (manifestierend als zerebrotendinöse Xanthomatose, CTX) bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Verstopfung
• Leber- und Gallenerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • hepatische Nebenwirkungen

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• die Behandlung ist durch Ärzte einzuleiten, die über Erfahrung mit der Behandlung von CTX ode angeborenen Fehlern der primären Gallensäuresynthese verfügen
• Monitoring
  • während der Therapieeinleitung und der Dosisanpassung
    • der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin sollten zunächst alle 3 Monate bis zur Stoffwechselregulierung und danach jährlich überwacht werden
  • nach der Einleitungsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden
  • während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein
• Wirkungen von Chenodesoxycholsäure auf andere Arzneimittel
  • die gleichzeitige Verabreichung mit Ciclosporin, Sirolimus, Phenobarbital wird nicht empfohlen
  • Colestipol oder Antazida, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten, sollten entweder 2 Stunden vor oder nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure genommen werden
  • Chenodesoxycholsäure sollte entweder eine Stunde vor Cholestyramin oder 4 bis 6 Stunden danach eingenommen werden
  • die gleichzeitige Verabreichung mit oralen Kontrazeptiva wird nicht empfohlen
• Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• während der Schwangerschaft und bei Frauen in gebärfähigem Alter, die keine Empfängnisverhütung anwenden, wird die Gabe von Chenodesoxycholsäure nicht empfohlen
• es liegen keine oder nur begrenzte Daten aus der Anwendung von Chenodesoxycholsäure bei Schwangeren vor
• es wurde gezeigt, dass Patientinnen mit CTX und hohem Cholestanolspiegel nachteilige Schwangerschaftsausgänge haben
  • in der Literatur werden zwei intrauterine Todesfälle bei einer Mutter mit CTX beschrieben
  • auch werden in der Literatur zwei Schwangerschaften bei Müttern mit CTX, die zu Frühgeburten mit Anzeichen einer intrauterinen Wachstumsverzögerung führten, beschrieben
• Frauen in gebärfähigem Alter
  • sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden
  • für Patientinnen, die Chenodesoxycholsäure einnehmen, wird die Verwendung oraler Kontrazeptiva nicht empfohlen
• tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität gezeigt
• Fertilität
  • Chenodesoxycholsäure ist eine für die Substitutionstherapie verwendete endogene Gallensäure und es werden bei Verwendung therapeutischer Dosen keine Auswirkungen auf die Fertilität erwartet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• bei der Entscheidung, ob das Stillen beendet oder die Therapie mit Chenodesoxycholsäure beendet /auf die Therapie verzichtet werden sollte, ist zwischen dem Nutzen des Stillens für den Säugling und dem Nutzen der Therapie für die Frau abzuwägen
• es ist nicht bekannt, ob Chenodesoxycholsäure oder deren Metaboliten in die Muttermilch ausgeschieden werden
• ein Risiko für Neugeborene/Säuglinge kann nicht ausgeschlossen werden

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Es besteht ein geringfügiges Risiko, dass der Arzneistoff zu einer Verlängerung des QT-Intervalls führt und in der Folge Torsade de pointes auslöst, insbes. beim Vorliegen von Risikofaktoren (Bradykardie, Elektrolytstörungen, höheres Alter) und im Falle von starker Überdosierung. Die Anwendung sollte unter Vorsicht und regelmäßiger Überwachung erfolgen, v.a. bei gleichzeitiger Anwendung weiterer QT-Intervall verlängernder Arzneistoffe.

Einnahme in aufrechter Körperhaltung.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Verordnungseinschränkung gem. Arzneimittelrichtlinie Anlage III für Gallenwegstherapeutika und Cholagoga, - ausgenommen Gallensäuren-Derivate zur Auflösung von Cholesterin-Gallensteinen. Rechtliche Grundlagen und Hinweise: Verordnungseinschränkung verschreibungspflichtiger Arzneimittel nach dieser Richtlinie.