Carglumsaeure Waymade 200 (5 St)

Hersteller Waymade B.V.
Wirkstoff Carglumsäure
Wirkstoff Menge 200 mg
ATC Code A16AA05
Preis 626,37 €
Menge 5 St
Darreichung (DAR) TSE
Norm N1
Carglumsaeure Waymade 200 (5 St)

Medikamente Prospekt

Carglumsäure200mg
(H)Cellulose, mikrokristallinHilfsstoff
(H)Croscarmellose, NatriumsalzHilfsstoff
(H)Natrium dodecylsulfatHilfsstoff
(H)Natrium stearylfumaratHilfsstoff
(H)Silicium dioxid, hochdispersHilfsstoff
[Basiseinheit = 1 Stück]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
  • Stillzeit

Art der Anwendung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • ausschließlich zur oralen Anwendung (Schlucken oder bei Bedarf über eine Nasensonde)
  • feste perorale Darreichungsform zur Herstellung einer Suspension
    • auflösen in mind. 5 - 10 ml Wasser und sofort einnehmen
    • ggf. Darreichungsform teilen für erforderliche Dosisanpassungen
  • bei Gabe über Nasensonde
    • Applikation mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze
  • Einnahme vor den Mahlzeiten bzw. vor dem Füttern

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel
    • basierend auf der klinischen Erfahrung kann die Behandlung bereits am ersten Lebenstag begonnen werden
    • initial: 100 - 250 mg / kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung der normalen Ammoniakkonzentrationen im Plasma
    • Erhaltungsdosis (langfristig):
      • 10 - 100 mg / kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
      • Dosiserhöhung entsprechend dem KG langfristig möglicherweise nicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
    • Beispiele für Carglumsäure-Reaktionstest:
      • Carglumsäure-Reaktionstest empfohlen bevor langfristige Therapie eingeleitet wird
      • bei komatösem Kind
        • mit Dosis von 100 - 250 mg / kg KG / Tag beginnen und Ammoniakkonzentration im Plasma mind. vor jeder Gabe überprüfen: sollte sich innerhalb einiger Stunden nach Beginn der Anwendung normalisiert haben
      • bei Patienten mit einer mäßigen Hyperammonämie
        • 3 Tage eine Testdosis von 100 - 200 mg / kg KG / Tag mit einer konstanten Proteinaufnahme geben und wiederholte Bestimmungen des Ammoniakgehalts im Blut durchführen (vor und 1 Stunde nach einer Mahlzeit)
        • Dosis so anpassen, dass normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma beibehalten werden
  • bei Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie
    • Behandlung bei Patienten mit organischer Azidämie bei Hyperammonämie beginnen
    • initial: 100 - 250 mg/ kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung der normalen Ammoniakkonzentrationen im Plasma

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

Nebenwirkungen bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel

  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • verstärktes Schwitzen
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Ausschlag
  • Untersuchungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • erhöhte Transaminasewerte
  • Herzerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Bradykardie
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Durchfall
      • Erbrechen
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Pyrexie

Nebenwirkungen bei organischer Azidämie

  • Herzerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Bradykardie
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Durchfall
      • Erbrechen
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Pyrexie
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Ausschlag

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • Allgemein
    • die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt
  • Überwachung der Therapie
    • Plasmakonzentrationen von Ammoniak und Aminosäuren müssen innerhalb der normalen Grenzen gehalten werden
    • systematische Überwachung der Leber-, Nieren- und Herzfunktion und der hämatologischen Parameter empfohlen (weil nur sehr wenige Daten über die Sicherheit von Carglumsäure zur Verfügung stehen)
  • Ernährungsverhalten
    • im Falle einer geringen Proteintoleranz kann eine Einschränkung der Proteinaufnahme und Argininergänzung angezeigt sein

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • bei der Anwendung in der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten
  • keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vorliegend
  • minimale Entwicklungstoxizität in tierexperimentellen Studien

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral

  • in der Stillzeit kontraindiziert
  • nicht bekannt, ob Carglumsäure beim Menschen in die Muttermilch übergeht
  • Nachweis in der Milch säugender Ratten

Einnahme vor dem Essen.

Ausreichende Untersuchungen liegen nicht vor.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

 

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