Carbaglu 200mg (5 St)

• Carglumsaeure Waymade 200 (5 St) [626,37 €]
• Carglumsaeure Waymade 200 (15 St) [1846,34 €]
• Carglumsaeure Waymade 200 (60 St) [7045,52 €]
• Carbaglu 200mg (15 St) [1999,27 €]
• Carbaglu 200mg (60 St) [7776,13 €]
• Ucedane 200mg (5X12 St) [6657,21 €]
• Ucedane 200mg (12 St) [1372,62 €]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
• Stillzeit

Art der Anwendung

• ausschließlich zur oralen Anwendung:
  • Schlucken
  • über Nasensonde unter Verwendung einer Spritze, bei Bedarf
• Einnahme vor den Mahlzeiten bzw. vor dem Füttern
• Auflösen in mind. 5 - 10 ml Wasser und sofortige Einnahme
• bei Gabe über Nasensonde: Applikation mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze

Dosierung

• Hyperammonämie aufgrund primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels, Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie
  • Einleiten der Behandlung unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen
  • N-Acetylglutamatsynthase-Mangel
    • initial: 100 - 250 mg Carglumsäure / kg Körpergewicht (KG) / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma
    • Erhaltungstherapie:
      • 10 - 100 mg / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
      • langfristig Dosiserhöhung entsprechend dem KG ggf. nicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
    • Therapiebeginn ab 1. Lebenstag möglich
    • vor langfristiger Behandlung: Carglumsäure-Reaktionstest empfohlen
  • Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie
    • Patienten mit organischer Azidämie: Behandlung bei Hyperammonämie beginnen
    • initial: 100 - 250 mg Carglumsäure / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma

Indikation

• Behandlung einer
  • Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
  • Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie
  • Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie
  • Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Nebenwirkungen bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel

• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • verstärktes Schwitzen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Ausschlag
• Untersuchungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • erhöhte Transaminasewerte
• Herzerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Bradykardie
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Durchfall
    • Erbrechen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Pyrexie

Nebenwirkungen bei organischer Azidämie

• Herzerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Bradykardie
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Durchfall
    • Erbrechen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Pyrexie
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Ausschlag

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• Allgemein
  • die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt
• Überwachung der Therapie
  • Plasmakonzentrationen von Ammoniak und Aminosäuren müssen innerhalb der normalen Grenzen gehalten werden
  • systematische Überwachung der Leber-, Nieren- und Herzfunktion und der hämatologischen Parameter empfohlen (weil nur sehr wenige Daten über die Sicherheit von Carglumsäure zur Verfügung stehen)
• Ernährungsverhalten
  • im Falle einer geringen Proteintoleranz kann eine Einschränkung der Proteinaufnahme und Argininergänzung angezeigt sein

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• bei der Anwendung in der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten
• keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vorliegend
• minimale Entwicklungstoxizität in tierexperimentellen Studien

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

• in der Stillzeit kontraindiziert
• nicht bekannt, ob Carglumsäure beim Menschen in die Muttermilch übergeht
• Nachweis in der Milch säugender Ratten

Einnahme vor dem Essen.

Ausreichende Untersuchungen liegen nicht vor.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.