Berinert 2000 I.E. (20 St)

Hersteller Csl Behring GmbH
Wirkstoff C1 Esterase Inhibitor (human)
Wirkstoff Menge 2000 IE
ATC Code B06AC01
Preis 65693,47 €
Menge 20 St
Darreichung (DAR) PLI
Norm N3
Berinert 2000 I.E. (20 St)

Medikamente Prospekt

Gesamt Plasmaprotein (human)260mg
(H)GlycinHilfsstoff
(H)Natrium chloridHilfsstoff
(H)Natrium citratHilfsstoff
(H)Wasser, für InjektionszweckeHilfsstoff
(H)Gesamt Natrium IonZusatzangabe<0.84 (0.84)mmol
Gesamt Natrium Ion<19.44mg
[Basiseinheit = 4 Milliliter]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

  • Überempfindlichkeit, lebensbedrohliche Überempfindlichkeitsreaktion, einschließlich Anaphylaxie gegen C1-Inhibitor (vom Menschen)

Art der Anwendung



  • subkutane (s.c.) Injektion in einer für den Patienten angenehmen Geschwindigkeit
  • empfohlene Stelle: Bauchbereich
  • Patient oder Pflegeperson sollten in der Verabreichung der verordneten Dosierung angeleitet werden
  • Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung s. Fachinformation

Dosierung



Basiseinheit: nach Rekonstitution mit 4 ml Wasser für Injektionszwecke enthält 1 ml Lösung 500 I.E. C1-Esterase-Inhibitor

  • Prävention von rezidivierenden hereditären Angioödemattacken (HAE) bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
    • 60 I.E. C1-Esterase-Inhibitor / kg KG 2mal / Woche (alle 3 - 4 Tage)
    • Kinder und Jugendliche
      • Dosierung bei Jugendlichen ist die gleiche wie bei Erwachsenen

Indikation



  • Prävention von rezidivierenden hereditären Angioödemattacken (HAE) bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit C1-Esterase-Inhibitor-Mangel

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

  • Infektionen und parasitäre Erkrankungen
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Nasopharyngitis
  • Erkrankungen des Immunsystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Überempfindlichkeitsreaktionen / Hypersensibilität
        • (Juckreiz, Exanthem, Nesselsucht)
    • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
      • Allergisch-anaphylaktische Reaktionen (wie z. B. Tachykardie, Hyper- oder Hypotension, Flush, Urticaria, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit)
    • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
      • Schock
  • Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hyperglykämie
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schwindel
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Kopfschmerzen
  • Gefäßerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Venenthrombose
      • Phlebitis
      • Venenbrennen
      • Hitzewallung
    • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
      • Bildung von Thrombosen
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Husten
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Übelkeit
      • Erbrechen
      • Durchfall
      • Bauchschmerzen
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Hautausschlag
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Kontaktdermatitis
      • Erythem
      • Pruritus
  • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs-und Knochenerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Gelenkschwellung
      • Arthralgie
      • Myalgie
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Reaktionen an der Einstichstelle (Hämatom, Kälte, Absonderung, Erythem, Bluterguss, Blutung, Verhärtung, +ANY-dem, Schmerzen, Juckreiz, Ausschlag, Narbe, Schwellung, Nesselsucht, Wärme an der Injektionsstelle)
    • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
      • Temperaturanstieg
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hautausschlag/Erythem an der Injektionsstelle
      • Schmerzen an der Infusionsstelle
      • Beschwerden im Brustkorb
      • Fieber

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

  • Therapie sollte unter der Aufsicht eines in der Behandlung von Patienten mit hereditärem Angioödem (HAE) erfahrenen Arztes begonnen werden
  • akute HAE-Attacke
    • im Falle einer akuten HAE-Attacke sollte eine individuelle Behandlung eingeleitet werden
  • Thromboembolische Ereignisse
    • bei Neugeborenen und Säuglingen wurde unter Anwendung nicht zugelassener hoher Dosen eines anderen C1-Inhibitor-Präparates (bis zu 500 Einheiten/kg) zur Vorbeugung des Kapillarlecksyndroms im Rahmen von Bypass-Operationen am Herzen über thrombotische Ereignisse berichtet
      • bei der empfohlenen subkutanen Dosierung wurde kein kausaler Zusammenhang zwischen thromboembolischen Ereignissen und der Verwendung von C1-INH nachgewiesen
    • nach tierexperimenteller Studie liegt bei Dosen > 200 Einheiten/kg möglicherweise thrombogene Schwelle vor
      • Patienten mit bekannten Risikofaktoren für thrombotische Ereignisse (einschl. Verweilkatheter) engmaschig überwachen
  • Übertragbare Erreger / Virussicherheit
    • Standardmaßnahmen zur Verhütung von Infektionen durch Anwendung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, beinhalten Spenderauswahl, Testung einzelner Spenden und Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker und Einführung effektiver Herstellungsschritte zur Inaktivierung/Eliminierung von Viren
    • dennoch kann Möglichkeit der Übertragung von infektiösen Erregern bei Anwendung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt worden sind, nicht völlig ausgeschlossen werden, trifft auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Erreger zu
    • ergriffene Maßnahmen werden für umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV sowie für die nicht umhüllten Viren HAV und Parvovirus B19 als wirksam angesehen
    • bei Patienten, die regelmäßig/wiederholt ein aus menschlichem Plasma gewonnenes C1-Inhibitor-Präparat erhalten, sollte entsprechender Impfschutz (Hepatitis A und B) in Erwägung gezogen werden
    • nachdrücklich empfohlen, bei jeder Verabreichung an einen Patienten den Namen und die Chargenbezeichnung des Arzneimittels zu dokumentieren, um Rückverfolgbarkeit zwischen Patient und Arzneimittelcharge zu gewährleisten
  • Überempfindlichkeit
    • wie bei jedem Arzneimittel biologischen Ursprungs Auftreten von Überempfindlichkeitsreaktionen möglich
    • können sich durch Symptome äußern, die denen bei Angioödem-Attacken ähnlich sind
    • Patienten sollten über frühe Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen, darunter Nesselausschlag, generalisierte Urtikaria, Brustenge, pfeifende Atemgeräusche, Hypotonie und Anaphylaxie, informiert werden
      • wenn Symptome nach der Anwendung auftreten, sollten sie ihren Arzt alarmieren
    • bei anaphylaktischen Reaktionen oder Schock sollte das Arzneimittel sofort abgesetzt werden (Unterbrechung der Verabreichung) und eine medizinische Notfallbehandlung erfolgen
      • Patienten mit Larynxödem bedürfen besonders sorgfältiger Überwachung in Notfallbereitschaft
    • bei Patienten mit bekannten allergischen Reaktionen auf das Präparat können Antihistaminika und Corticosteroide vorbeugend
      verabreicht werden
  • Häusliche Behandlung und Selbstverabreichung
    • nur begrenzte Daten zur Anwendung dieses Arzneimittels im Rahmen der häuslichen Behandlung oder Selbstverabreichung
    • mit einer häuslichen Behandlung möglicherweise verbundene Risiken hängen mit der Verabreichung selbst sowie mit der Handhabung von Nebenwirkungen, insbesondere einer Überempfindlichkeit, zusammen
    • Entscheidung hinsichtlich einer häuslichen Behandlung ist in jedem Einzelfall vom behandelnden Arzt zu treffen, dieser sollte sicherstellen, dass eine entsprechende Unterweisung erfolgt und die richtige Anwendung regelmäßig überprüft wird
  • Kinder und Jugendliche
    • bei Neugeborenen und Säuglingen wurde unter der Anwendung nicht zugelassener hoher Dosen eines anderen C1-Inhibitor-Präparates (bis zu 500 Einheiten/kg) zur Vorbeugung des Kapillarlecksyndroms im Rahmen von Bypass-Operationen am Herzen über thrombotische Ereignisse berichtet

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

  • C1-Inhibitor sollte Schwangeren nur gegeben werden, wenn dies eindeutig indiziert ist
  • potentielles Risiko für den Menschen ist nicht bekannt
  • Daten zu begrenzter Anzahl exponierter Schwangerschaften weisen auf keine unerwünschten Wirkungen von C1-Inhibitor auf die Schwangerschaft oder die Gesundheit des Feten/Neugeborenen hin
  • bislang keine weiteren relevanten epidemiologischen Daten vorliegend
  • tierexperimentelle Studien
    • basierend auf durchschnittlichem KG Erwachsener von 70 kg wurden in Reproduktionsstudien bei Ratten, die mit dem bis zu 28-fachen der beim Menschen empfohlenen Dosis (1000 I.E.) behandelt wurden, keine maternalen oder embryofetalen Behandlungswirkungen beobachtet
    • es sind keine Nebenwirkungen im Hinblick auf Fruchtbarkeit, Geburt oder nachgeburtliche Entwicklung beim Menschen zu erwarten
  • Fertilität
    • spezielle Studien zur Fertilität, frühembryonalen und postnatalen Entwicklung oder Studien zum kanzerogenen Potential wurden nicht durchgeführt
    • C1 Esterase-Inhibitor ist ein physiologischer Bestandteil des menschlichen Blutplasmas

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

C1-Inhibitor, aus Plasma gewonnen - invasiv

  • es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung verzichtet werden soll/die Behandlung zu unterbrechen ist
    • dabei sowohl Nutzen des Stillens für das Kind als auch Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigen
  • Risiko für das Neugeborene/Kind kann nicht ausgeschlossen werden
  • nicht bekannt, ob C1-Inhibitor in die Muttermilch übergeht

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

 

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