Advate 2000IE (1 St)

Hersteller Shire Deutschland GmbH
Wirkstoff Octocog alfa
Wirkstoff Menge 2000 IE
ATC Code B02BD02
Preis Keine Angabe
Menge 1 St
Darreichung (DAR) PLI
Norm N1
Advate 2000IE (1 St)

Medikamente Prospekt

Octocog alfaWirt: CHO-Zellen2000IE
(H)Calcium chloridHilfsstoff
(H)GlutathionHilfsstoff
(H)HistidinHilfsstoff
(H)MannitolHilfsstoff
(H)Natrium chloridHilfsstoff10mg
Natrium chlorid0.45mmol
(H)Polysorbat 80Hilfsstoff
(H)TrehaloseHilfsstoff
(H)TrometamolHilfsstoff
(H)Wasser, für InjektionszweckeHilfsstoff
[Basiseinheit = 5 Milliliter]

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
    • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa, Turoctocog alfa pegol: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
    • Damoctocog alfa pegol, Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
    • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa, bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Art der Anwendung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

  • intravenöse Anwendung
    • langsam intravenös mit einer vom Patienten als angenehm empfundenen Geschwindigkeit injizieren oder infundieren (Herstellerangaben beachten)
      • herstellerspezifische Angaben zur Injektions- /Infusionsgeschwindigkeit beachten
      • herstellerspezifische Angaben zu Bolusinjektion bzw. kontinuierlicher Infusion beachten
      • herstellerspezifische Angaben zur Rekonstitution vor Anwendung beachten

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2% (2 I.E./dl) der normalen Aktivität erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden)
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG in Intervallen von 2 - 3 Tagen
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Dosisanpassung
      • Kinder und Jugendliche
        • Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
        • Kinder (< 6 Jahre)
          • Erfahrungen vorliegend
      • zuvor unbehandelte Patienten
        • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
        • keine Daten vorliegend
      • Unter- oder übergewichtige Patienten
        • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
      • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
        • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
        • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Damoctocog alfa pegol

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Ansprechen einzelner Patienten auf Faktor VIII kann unterschiedlich sein und zu verschiedenen Halbwertszeiten und Recovery-Werten führen
      • klinische Wirkung von Faktor VIII ist der wichtigste Aspekt bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung
        • möglicherweise ist eine Anpassung der individuellen Dosierung beim Patienten erforderlich, um zufriedenstellende klinische Ergebnisse zu erzielen
      • Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, Ort und Ausma+AN8
        der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
      • Anzahl der verabreichten Faktor VIII-Einheiten wird in I.E. angegeben, basierend auf dem aktuellen WHO-Standard für Faktor
        VIII-Produkte
      • Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma)
        oder vorzugsweise in I.E. (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 I.E. der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem menschlichem Plasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der erforderlichen Faktor VIII-Dosis basiert auf dem empirischen Befund, dass die Gabe von 1 I.E. Faktor VIII
        pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 1,5 - 2,5 %, bezogen auf den Normalwert, anhebt
      • erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) × Kehrwert der beobachteten
        Recovery (d. h. 0,5 bei einer Recovery von 2,0 %)
      • Dosis und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der erforderlichen klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
    • Blutung (Bedarfsbehandlung)
      • im Falle der folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Werte für die Aktivität im Plasma (in % der Norm) fallen
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Gelenkblutungen im Frühstadium, Muskelblutungen, Blutungen im Mundbereich
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 20-40 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 bis 48 Stunden wiederholen,
          • mindestens 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
        • ausgeprägtere Gelenkblutungen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 30-60 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 bis 48 Stunden für 3 bis 4 Tage oder länger wiederholen, bis die Schmerzen
            und akute Behinderungen beseitigt sind
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 60-100 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis der Patienten außer Gefahr ist
    • Chirurgische Eingriffe
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktionen
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 30-60 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Wundheilung erreicht ist
        • Größere Eingriffe
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 80-100 (I.E./dl oder %) (prä- und postoperativ)
          • Injektion alle 12 bis 24 Stunden wiederholen, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist
            • dann für mindestens weitere 7 Tage einen Faktor VIII-Spiegel von 30-60 % (I.E./dl) aufrechterhalten
    • Prophylaxe von Blutungen bei vorbehandelten Patienten ab 12 Jahren mit Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Dosis zur Prophylaxe beträgt 45 - 60 I.E./kg KG / alle 5 Tage
        • in Abhängigkeit von den klinischen Merkmalen des Patienten kann die Dosis auch 60 I.E./kg KG / alle 7 Tage oder 30 - 40 I.E./kg KG 2mal/ Woche betragen
  • Dosisanpassung
    • zuvor unbehandelten Patienten
      • das Arzneimittel darf nicht bei zuvor unbehandelten Patienten angewendet werden
    • Kinder und Jugendliche (< 12 Jahre)
      • darf bei Patienten in einem Alter unter 12 Jahren nicht angewendet werden
    • Ältere Patienten
      • Erfahrungen bei Patienten ab 65 Jahren sind begrenzt
    • Übergewichtige Patienten
      • die nach Körpergewicht berechnete Dosis muss möglicherweise bei übergewichtigen Patienten angepasst werden
      • bei bergewichtigen Patienten sollte die maximale Dosis zur Prophylaxe pro Injektion ca. 6000 I.E. nicht überschreiten
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während der Behandlung wird eine geeignete Bestimmung der Faktor VIII-Spiegel empfohlen, um das Erreichen adäquater Faktor VIII-Spiegel zu bestätigen
      • insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungstests (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • falls die berechnete Dosis nicht zu den erwarteten Faktor VIII-Spiegeln führt oder Blutungen nicht durch die Verabreichung der berechneten Dosis gestillt werden können, sollten Inhibitoren von Faktor VIII im Blutkreislauf oder Anti-PEG-Antikörper in Betracht gezogen werden

Efmoroctocog alfa

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein:
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
      • Anzahl der verabreichten rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Einheiten in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, bezogen auf den derzeitigen WHO-Standard für Faktor-VIII-Produkte
      • die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normale menschliche Plasmaspiegel) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 I.E. der Aktivität des rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Proteins entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml humanem Normalplasma
      • Überwachung der Behandlung
        • während des Behandlungsverlaufs sollten die Faktor-VIII-Spiegel angemessen oft bestimmt werden (mittels Einstufen-Gerinnungs- oder chromogenen Test), um die anzuwendende Dosis und die Frequenz der wiederholten Injektionen anzupassen
        • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, wodurch es zu unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten kommen kann
        • die Körpergewicht-basierte Dosierung muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden
        • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an rekombinantem Faktor-VIII-Fc basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • die benötigte Dosis wird wie folgt berechnet:
        • erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x erwünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) (I.E./dl) x 0,5 (I.E./kg pro I.E./dl)
      • Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren, es ist nicht zu erwarten, dass die Zeit bis zum Erreichen der maximalen Aktivität verzögert ist
    • Blutungen (Bedarfsbehandlung)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen
      • Erwachsene und Kinder > 12 Jahre:
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen im Mundbereich
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 20 - 40 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 Stunden, für mindestens 1 Tag, bis die Blutung (erkennbar durch Schmerzen) gestillt oder eine Wundheilung eingetreten ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 12 bis 24 Stunden über 3-4 Tage oder länger bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Beeinträchtigung
            • bei einigen Patienten und unter manchen Umständen kann das Dosierungsintervall auf bis zu 36 Stunden verlängert werden
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 60 - 100 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 8 bis 24 Stunden, bis die Gefährdung beseitigt ist
    • Operationen / Chirurgischer Eingriff (Bedarfsbehandlung)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen
      • Erwachsene und Kinder > 12 Jahre:
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 24 Stunden, für mindestens 1 Tag, bis eine Heilung eintritt
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 80 - 100
          • Wiederholung der Injektion bei Bedarf alle 8 bis 24 Stunden bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 % bis 60 % Efmoroctocog alfa (I.E./dl)
    • (Langzeit-)Prophylaxe von Blutungen bei vorbehandelten Patienten mit Hämophilie A
      • empfohlene Dosis 50 I.E. / kg alle 3 bis 5 Tage
      • Dosisanpassung, je nach Ansprechen des Patienten, im Bereich zwischen 25 und 65 I.E. / kg möglich
      • in einigen Fällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • ältere Patienten
    • Kinder und Jugendliche
    • unter- oder übergewichtigen Patienten
      • die Körpergewicht-basierte Dosierung muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden
      • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich

Lonoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E./ dl) abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis die Schmerzen und die akute Behinderung beseitigt sind
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die Gefährdung für den Patienten vorüber ist
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die Wundheilung erreicht ist
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis ausreichende Wundheilung erreicht ist, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
        • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • Dosierung kann je nach dem Ansprechen des Patienten angepasst werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (0 - 12 Jahre)
      • empfohlene Anfangsdosierung: 20 - 30 I.E. Faktor VIII / kg KG 2 - 3mal / Woche
      • häufigere oder höhere Dosierungen können bei Kindern unter 12 Jahren erforderlich sein, um die höhere Clearance in dieser Altersgruppe zu berücksichtigen
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Moroctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
      • beachte: es gibt Moroctocog-alfa-haltige Arzneimittel (u.a. zugelassen zur Verwendung außerhalb Europas)
        • aufgrund der Unterschiede zwischen den Methoden, die angewendet werden, um die Aktivitäten der Moroctocog-alfa-haltigen Arzneimittel XYNTHA (Handelsnamen) und ReFacto AF (Handelsnamen) zu bestimmen, entspricht 1 I.E. XYNTHA (kalibriert mit dem einstufigen Gerinnungstest) etwa 1,38 I.E. ReFacto AF (kalibriert mit dem chromogenen Assay)
          • wenn ein Patient, der normalerweise mit XYNTHA behandelt wird, ReFacto AF verordnet bekommt, sollte der behandelnde Arzt auf der Basis der Messwerte der Faktor-VIII-Recovery eine Anpassung der Dosierungsempfehlungen in Erwägung ziehen
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Verabreichungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • Kinder
      • wenn jüngere Kinder < 6 Jahre) mit Moroctocog alfa behandelt werden, sollte die Notwendigkeit einer im Vergleich zu Erwachsenen und älteren Kindern erhöhten Dosis vorab berücksichtigt werden
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
      • Dosis sollte bei älteren Patienten im Allgemeinen individuell bestimmt werden
    • Niereninsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Leberinsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Vorhandensein eines Inhibitors
      • bei Vorhandensein eines Inhibitors kann eine höhere Dosierung oder eine entsprechende spezifische Behandlung erforderlich werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten (Recovery) zeigt

Octocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen (Gelenkblutung im Fürhstadium), Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen (ausgeprägte Gelenkblutung), Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung / akuten Beeinträchtigung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 12 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 12 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
        • Dosierung bei der Bedarfsbehandlung von pädiatrischen Patienten (im Alter von 0 bis 18 Jahren) ist die gleiche wie bei erwachsenen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
      • Kinder (< 6 Jahre)
        • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3 - 4mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • nur begrenzte oder keine Erfahrungen vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können sich in ihrer Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden, verschiedene in vivo Recovery erreichen und unterschiedliche Halbwertzeiten aufweisen

Rurioctocog alfa pegol (kovalentes Konjugat des Proteins Octocog alfa verknüpft mit einem Polyethylenglykol (PEG) mit einem Molekulargewicht von 20 kDa)

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden hämorrhagischen Ereignissen darf die Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder I.E./dl) abfallen
      • Erwachsene und Jugendliche (+ACY-gt+ADsAPQ- 12 Jahre)
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Jugendliche (+ACY-gt+ADsAPQ- 12 Jahre)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 40 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 2mal / Woche (im Abstand von 3 - 4 Tagen)
        • Dosisanpassungen und die Häufigkeit der Verabreichung können auf Grundlage der erzielten FVIII-Spiegel und der individuellen Blutungsneigung in Betracht gezogen werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Langzeit-Sicherheit bisher nicht erwiesen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
      • keine Daten vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • Feldstudie hat ergeben, dass Faktor-VIII-Spiegel im Plasma entweder mithilfe eines chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests, die zur Routine in klinischen Labors gehören, bestimmt werden können
      • während der Behandlung zur Festlegung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine geeignete Bestimmung der Faktor-VIII-Spiegel empfohlen
      • insbesondere bei größeren operativen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie
        durch eine Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • die Reaktionen einzelner Patienten auf Faktor VIII können unterschiedlich sein und zu verschiedenen Halbwertszeiten und Recovery-Werten führen

Simoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2% der normalen Aktivität bzw. 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % des Normalwerts oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum fallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in manchen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • Kinder und Jugendliche
      • Dosierung ist bei Erwachsenen und Kindern gleich
      • allerdings können bei Kindern kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

Turoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
        • weniger häufiges Dosierungsschema kann angewendet werden: 40 - 60 I.E. / kg KG jeden 3. Tag oder 2mal / Woche
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
      • Kinder (< 12 Jahre)
        • 25 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 25 - 60 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • keine Erfahrungen bei Patienten > 65 Jahre vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, was sich an unterschiedlichen
        Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

Turoctocog alfa pegol

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten pro dl (bezogen auf den aktuellen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma)
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5 (I.E./kg pro I.E./dl)
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • Faktor-VIII-Aktivitätsspiegel im Plasma sollten stets am oder oberhalb des beschriebenen Plasmaspiegels liegen (in I.E. pro dl oder % des Normalwerts)
      • zur Behandlung von Blutungen kann eine Einzeldosis von maximal 75 I.E./kg und eine Gesamtdosis von maximal 200 I.E./kg/24 Stunden verabreicht werden
      • Erwachsene und Jugendliche (+ACY-gt+ADsAPQ- 12 Jahre)
        • leichte Blutungen wie beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die Blutung gestoppt ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die BLutung gestoppt ist
        • schwere oder lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis der Patient außer Gefahr ist
    • Perioperatives Management (Bedarfstherapie)
      • zu verabreichende Dosis und die Dosierungsintervalle für chirurgische Eingriffe hängen vom Verfahren und der lokalen Praxis ab
        • Einzeldosis von maximal 75 I.E./kg und eine Gesamtdosis von maximal 200 I.E./kg/24 Stunden
      • Häufigkeit der Dosierung und die Therapiedauer im Einzelfall stets auf Basis des individuellen klinischen Ansprechens anpassen
      • Erwachsene und Jugendliche (+ACY-gt+ADsAPQ- 12 Jahre)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Häufigkeit der Dosierung: innerhalb einer Stunde vor dem Eingriff, bei Bedarf nach 24 Stunden wiederholen
          • Behandlungsdauer: alle 24h für mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Häufigkeit der Dosierung: innerhalb einer Stunde vor der Operation, um eine Faktor-VIII-Aktivität im angestrebten Bereich zu erzielen, alle 8 - 24 Stunden, um eine Faktor-VIII-Aktivität innerhalb des Zielbereichs zu erhalten
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Prophylaxe
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • initial: 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 4 Tage, maximale Einzeldosis 75 I.E./kg
        • Dosisanpassungen und die Häufigkeit der Verabreichung können auf Grundlage der erzielten FVIII-Spiegel und der individuellen Blutungsneigung in Betracht gezogen werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Langzeit-Sicherheit bisher nicht erwiesen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
      • keine Daten vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • im Behandlungsverlauf wird eine angemessene Kontrolle der Faktor-VIII-Aktivitätsspiegel empfohlen, um bei Bedarf Anpassungen des Dosierungsschemas von Turaoctocog alfa pegol vornehmen zu können
      • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und inkrementellen Wiederfindungsraten zeigt
      • Faktor-VIII-Spiegel im Plasma entweder mithilfe eines chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests bestimmen
      • während der Behandlung zur Festlegung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine geeignete Bestimmung der Faktor-VIII-Spiegel empfohlen
        • bei Anwendung eines in vitro Thromboplastinzeit (aPTT)-basierten Einstufen-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in den Blutproben der Patienten, können die Ergebnisse der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma sowohl durch den Typ des aPTT-Reagenz als auch den im Test verwendeten Referenzstandard signifikant beeinträchtigt werden
        • bei der Verwendung eines Einstufen-Gerinnungstests sollten gewisse Silicium-basierte Reagenzien vermieden werden, da sie zu einer Unterbewertung führen. Außerdem können zwischen den Testergebnissen, die mittels eines aPTT-basierten Einstufen-Gerinnungstests und denen, die mittels des chromogenen Tests entsprechend Ph. Eur erhalten wurden, signifikante Diskrepanzen auftreten
          • insbesondere dann von Bedeutung, wenn die Labore und/oder die im Test verwendeten Reagenzien geändert werden
      • insbesondere bei größeren operativen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch eine Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
      • Überempfindlichkeitsreaktionen (allergische Reaktionen)
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Faktor-VIII-Inhibition (PUPs)
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Faktor-VIII-Inhibition (PTPs)
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
      • Fieber

Damoctocog alfa pegol

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Überempfindlichkeit
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Faktor VIII-Inhibition bei vorbehandelten Patienten
  • Psychiatrische Erkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Insomnie
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Kopfschmerzen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schwindel
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Dysguesie
  • Gefäßerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hitzegefühl
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Husten
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Bauchschmerzen
      • Übelkeit
      • Erbrechen
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Erythem (einschl. Erythem, Erythem multiforme)
      • Ausschlag (einschl. Ausschlag und papulöser Ausschlag)
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Pruritus
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Reaktionen an der Injektionsstelle
      • Fieber

Efmoroctocog alfa

  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Faktor-VIII-Inhibition (Häufigkeit basiert auf Studien mit allen FVIII-Produkten, wozu auch Patienten mit schwerer Hämophilie A gehörten. PUPs = zuvor unbehandelte Patienten)
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Faktor-VIII-Inhibition (Häufigkeit basiert auf Studien mit allen FVIII-Produkten, wozu auch Patienten mit schwerer Hämophilie A gehörten. PTPs = vorbehandelte Patienten)
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Kopfschmerzen
      • Schwindelgefühl
      • Dysgeusie
  • Herzerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Bradykardie
  • Gefässerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hypertonie
      • Hitzewallung
      • Angiopathie (vaskuläre Schmerzen nach Injektion)
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Husten
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Schmerzen im Unterbauch
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Ausschlag
  • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Arthralgie
      • Myalgie
      • Rückenschmerzen
      • Gelenkschwellung
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Unwohlsein
      • Thoraxschmerzen
      • Kältegefühl
      • Wärmegefühl
  • Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hypotonie im Rahmen eines Eingriffs

Lonoctocog alfa

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Überempfindlichkeit
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • FVIII-Inhibition (bei vorbehandelten Patienten = PTPs)
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schwindel
      • Taubheitsgefühl
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Ausschlag
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hautrötung
      • Pruritus
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Fieber
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Schmerzen an der Injektionsstelle
      • Schüttelfrost
      • Wärmegefühl

Moroctocog alfa

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • anaphylaktische Reaktion
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • FVIII-Inhibition (bei zuvor unbehandelten Patienten = PUPs)
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • FVIII-Inhibition (bei vorbehandelten Patienten = PTPs)
  • Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • verminderter Appetit
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Kopfschmerzen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schwindel
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Neuropathie (peripher)
      • Somnolenz
      • Störungen des Geschmackssinns
  • Herzerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Angina pectoris
      • Tachykardie
      • Herzklopfen
  • Gefäßerkrankungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Hämorrhagie
      • Hämatom
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • niedriger Blutdruck
      • Thrombophlebitis
      • Hitzegefühl
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Husten
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Atemnot
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Durchfall
      • Erbrechen
      • abdominale Schmerzen
      • Übelkeit
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Urtikaria
      • Ausschlag
      • Hautjucken
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hyperhidrose
  • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Arthralgie
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Myalgie
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Pyrexie
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Schüttelfrost
      • katheterbedingte Reaktion
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Asthenie
      • Reaktion an der Injektionsstelle
      • Schmerz an der Injektionsstelle
      • Entzündung an der Injektionsstelle
  • Untersuchungen
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Antikörpertest positiv
      • Anti-Faktor-VIII-Antikörpertest positiv
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Aspartat-Aminotransferase erhöht
      • Alanin-Aminotransferase erhöht
      • Blutbilirubin erhöht
      • Blutkreatinphosphokinase erhöht

Octocog alfa

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • anaphylaktische Reaktion
      • Überempfindlichkeit
  • Infektionen und parasitäre Erkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Influenza
      • Kehlkopfentzündung
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Faktor-VIII-Inhibition (PUPs)
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Faktor-VIII-Inhibition (PTPs)
      • Lymphangitis
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Kopfschmerzen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Schwindel
      • Gedächtnisstörungen
      • Synkope
      • Tremor
      • Migräne
      • Geschmacksstörungen
  • Augenerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Augenentzündung
  • Herzerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Palpitationen
  • Gefäßerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Hämatom
      • Hitzewallungen
      • Blässe
  • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Atemnot
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Durchfall
      • Oberbauchschmerzen
      • Übelkeit
      • Erbrechen
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Juckreiz
      • Hautausschlag
      • übermäßiges Schwitzen
      • Urtikaria
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Fieber
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • peripheres +ANY-dem
      • Brustschmerzen
      • Brustkorbbeschwerden
      • Schüttelfrost
      • anomales Gefühl
      • Hämatom an der Gefäßpunktionsstelle
    • ohne Häufigkeitsangabe
      • Müdigkeit
      • Reaktion an der Injektionsstelle
      • Unwohlsein
  • Untersuchungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • erhöhte Monozytenzahl
      • Abfall des Blutgerinnungsfaktor VIII
      • Hämatokritabfall
      • auffällige Laborwerte
  • Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Komplikationen nach der Behandlung
      • Blutung nach der Behandlung
      • Reaktion am Verabreichungsort

Rurioctocog alfa pegol

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Überempfindlichkeit
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • vorbehandelte Patienten (PTPs)
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Faktor-VIII-Inhibition (Häufigkeit basiert auf Studien mit allen FVIII-Produkten, wozu auch Patienten mit schwerer Hämophilie A gehörten)
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Kopfschmerz
  • Gefäßerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • flüchtige Hautrötungen
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Diarrhoe
      • Übelkeit
  • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Ausschlag

Simoctocog alfa

  • Erkrankungen des Immunsystems
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Überempfindlichkeit
  • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
    • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
      • Faktor-VIII-Inhibition (PUPs)
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Faktor-VIII-Inhibition (PTPs)
      • Hämorrhagische Anämie
  • Erkrankungen des Nervensystems
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Kopfschmerz
      • Parästhesien
  • Erkrankungen des Ohrs und des Labyrinths
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Schwindel
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Mundtrockenheit
  • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Rückenschmerzen
  • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
    • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
      • Fieber
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • Entzündung an der Injektionsstelle
      • Schmerzen an der Injektionsstelle
  • Untersuchungen
    • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
      • nicht-neutralisierende Antikörper gegen Faktor VIII (bei zuvor behandelten Patienten)

Turoctocog alfa

  • zuvor unbehandelte Patienten (PUPs)
    • Erkrankungen des Immunsystems
      • ohne Häufigkeitsangabe
        • Überempfindlichkeitsreaktionen
    • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
      • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
        • Faktor-VIII-Inhibition
    • Gefäßerkrankungen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Hitzewallungen
        • oberflächliche Thrombophlebitis
    • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Ausschlag
        • erythematöser Ausschlag
    • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Hämarthrose
        • Muskelblutung
    • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Husten
    • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Erbrechen
    • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Fieber
        • Erythem an der Katheterstelle
    • Untersuchungen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Anti-Faktor-VIII-Antikörper positiv
    • Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion
    • Produktprobleme
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Thrombose im Zubehör
  • vorbehandelte Patienten (PTPs)
    • Erkrankungen des Immunsystems
      • ohne Häufigkeitsangabe
        • Überempfindlichkeitsreaktionen
    • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Faktor-VIII-Inhibition
    • Psychiatrische Erkrankungen
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Schlaflosigkeit
    • Erkrankungen des Nervensystems
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Kopfschmerzen
        • Schwindel
        • brennendes Gefühl
    • Herzerkrankungen
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Sinustachykardie
        • akuter Myokardinfarkt
    • Gefäßerkrankungen
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Hypertension
        • Lymphödem
        • Hyperämie
    • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Ausschlag
        • lichenartige Keratose
        • Hautbrennen
    • Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Muskelsteife
        • Gelenkerkrankung
        • Schmerz in den Extremitäten
        • Muskelschmerz
    • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Reaktionen an der Injektionsstelle, u.a.
          • Hautrötung an der Injektionsstelle
          • Flüssigkeitsaustritt aus einem Gefäß an der Injektionsstelle
          • Juckreiz an der Injektionsstelle
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Müdigkeit
        • Hitzegefühl
        • peripheres +ANY-dem
        • Fieber
    • Untersuchungen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • erhöhte Leberenzymwerte, u.a.
          • Alanin-Aminotransferase
          • Aspartat-Aminotransferase
          • Gamma-Glutamyltransferase
          • Bilirubin
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • erhöhte Herzfrequenz
    • Verletzung, Vergiftung und durch Eingriffe bedingte Komplikationen
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Verabreichung falscher Dosis
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Prellung

Turoctocog alfa pegol

  • vorbehandelte Patienten (PTPs)
    • Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Faktor-VIII-Inhibition (inkl. Patienten mit schwerer Hämophilie A)
    • Erkrankungen des Immunsystems
      • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
        • Überempfindlichkeit
      • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
        • allergische Reaktionen (wie ein Angioödem, ein brennendes oder stechendes Gefühl an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Hitzegefühl, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Nesselsucht, Hypotonie, Lethargie, Übelkeit, Ruhelosigkeit, Tachykardie, Engegefühl im Brustbereich, Kribbeln, Erbrechen, pfeifendes Atmen)
      • ohne Häufigkeitsangabe
        • schweren Anaphylaxie (einschließlich Schock)
    • Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Ausschlag
        • Erythem
        • Pruritus
    • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
      • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
        • Reaktionen an der Injektionsstelle (Hämatom an der Gefäßpunktionsstelle, Reaktion an der Infusionsstelle, Erythem an der Injektionsstelle, Ausschlag an der Injektionsstelle, Schmerzen an der Gefäßpunktionsstelle

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

  • Behandlung muss unter der Überwachung eines Arztes erfolgen, der mit der Behandlung der Hämophilie vertraut ist
  • für den Fall einer Anaphylaxie muss eine entsprechende Notfallausrüstung unmittelbar zur Verfügung stehen
  • Überempfindlichkeit
    • Fälle von allergischen Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie, nach Anwendung berichtet
    • wenn Symptome einer Überempfindlichkeitsreaktion auftreten, sollen die Patienten die Behandlung sofort abbrechen und ihren Arzt kontaktieren
      • gegebenenfalls ist eine symptomatische Behandlung der Überempfindlichkeit einzuleiten
    • Patienten sollen über die frühen Anzeichen einer Überempfindlichkeitsreaktion wie z.B. Ausschlag, generalisierte Urtikaria, Engegefühl in der Brust, Keuchatmung, Hypotonie und Anaphlaxie aufgeklärt sein
    • im Falle eines Schocks sollte die medizinische Standardschocktherapie durchgeführt werden
  • Inhibitoren (neutralisierender Antikörper)
    • Bildung neutralisierender Antikörper (Inhibitoren) gegen Faktor VIII ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie A
      • diese Inhibitoren sind stets gegen die prokoagulatorische Aktivität von Faktor VIII gerichtete IgG-Immunglobuline, die in Bethesda-Einheiten (B.E.) pro ml Plasma mittels eines modifizierten Assays quantifiziert werden
      • Risiko, Inhibitoren zu entwickeln, korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung sowie der Exposition gegenüber dem Faktor VIII, wobei dieses Risiko innerhalb der ersten 20 Expositionstage am größten ist
        • in seltenen Fällen können sich Inhibitoren nach den ersten 50- 100 Expositionstagen bilden
        • Risiko besteht lebenslang
    • bei vorbehandelten Patienten (PTPs) mit mehr als 100 Expositionstagen und anamnestisch bekannter Inhibitorentwicklung
      • nach Umstellung von einem rekombinanten Faktor VIII-Produkt auf ein anderes wurde das Wiederauftreten von (niedrigtitrigen) Inhibitoren beobachtet
      • daher empfohlen, alle Patienten nach jeder Umstellung auf ein anderes Produkt sorgfältig auf die Inzidenz von Inhibitoren zu testen
    • klinische Relevanz der Inhibitorentwicklung ist abhängig vom Titer des Inhibitors, wobei niedrigtitrige Inhibitoren, die nur vorübergehend vorhanden sind oder dauerhaft niedrigtitrig bleiben, ein geringeres Risiko eines ungenügenden klinischen Ansprechens aufweisen als solche mit hohem Titer
    • ganz allgemein sollten alle Patienten, die mit Blutgerinnungsfaktor VIII behandelt wurden, sorgfältig mittels klinischer Befunde und mit geeigneten Labortests hinsichtlich der Entwicklung von Inhibitoren überwacht werden
      • wenn der erwartete Faktor-VIII-Spiegel nicht erreicht wird oder die Blutung nicht durch die Verabreichung einer geeigneten Dosis gestillt werden kann, sollte der Patient auf Faktor-VIII-Hemmkörper hin untersucht werden
    • bei Patienten mit hohen Inhibitorspiegeln kann die Faktor-VIII-Therapie unwirksam sein und es müssen andere Therapiemöglichkeiten in Betracht gezogen werden
      • Behandlung solcher Patienten sollte durch Ärzte erfolgen, die Erfahrung mit Hämophilie und mit Inhibitoren gegen Faktor VIII haben
  • Chargen-Dokumentation
    • im Interesse des Patienten dringend empfohlen, jede Verabreichung an einen Patienten mit dem Namen und der Chargennummer des Produktes zu dokumentieren, um eine Verbindung zwischen dem Patienten und der Charge des Arzneimittels zu bewahren
  • kardiovaskuläre Ereignisse
    • bei Patienten mit bestehenden kardiovaskulären Risikofaktoren kann eine Substitutionstherapie mit Faktor VIII das kardiovaskuläre Risiko erhöhen
  • Katheter-bezogene Komplikationen
    • wenn ein zentraler Venenkatheter (ZVK) erforderlich ist, sollte das Risiko ZVK-assoziierter Komplikationen, einschließlich lokaler Infektionen, Bakteriämie und Thrombose an der Katheterstelle, berücksichtigt werden
  • Reisen
    • Personen mit Hämophilie A sollten auf der Basis ihres laufenden Behandlungsschemas angewiesen werden, bei Reisen eine angemessene Menge des Faktor VIII-Produkts für vorauszusehende Behandlungen mitzuführen
    • Patienten sollten angewiesen werden, sich vor Reisen mit ihrem Arzt oder Apotheker zu beraten
  • Kinder und Jugendliche
    • die aufgeführten Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen gelten sowohl für Erwachsene als auch für Kinder

Ergänzende Hinweise für:

humaner Blutgerinnungsfaktor VIII

  • Virussicherheit
    • Standardmethoden zur Vermeidung von Infektionskrankheiten, die im Rahmen der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln auftreten können, umfassen
      • die Auswahl der Spender
      • die Prüfung individueller Spenden und der Plasmapools auf spezifische Marker für Infektionen
      • die Einbeziehung effektiver Herstellungsschritte zur Inaktivierung/Eliminierung von Viren
    • trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden
      • gilt auch für bisher unbekannte Viren und andere Pathogene
    • die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für
      • umhüllte Viren, wie z.B. das humane Immundefizienzvirus (HIV), das Hepatitis B-Virus (HBV) und das Hepatitis C-Virus (HCV)
      • für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A (HAV) und Parvovirus B19
    • Impfung
      • für Patienten, die regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma einschließlich Faktor VIII Präparate erhalten, grundsätzlich eine Impfung gegen Hepatitis A und Hepatitis B empfohlen
    • Dokumentationspflicht gemäß Transfusionsgesetz beachten

zusätzliche Hinweise für:

Damoctocog alfa pegol

  • Immunantwort auf PEG
    • klinische Immunantwort in Verbindung mit Antikörpern gegen PEG, die sich in Symptomen einer akuten Überempfindlichkeitsreaktion und/oder einem Verlust der Arzneimittelwirksamkeit zeigte, wurde überwiegend in den ersten 4 Expositionstagen beobachtet
    • niedrige Faktor VIII-Spiegel nach der Injektion ohne nachweisbare Faktor VIII-Inhibitoren deuten darauf hin, dass der Verlust der Arzneimittelwirksamkeit wahrscheinlich durch Anti-PEG-Antikörper verursacht wurde
    • in diesen Fällen sollte Jivi abgesetzt und die Patienten auf ein zuvor wirksames Faktor VIII-Produkt umgestellt werden
    • signifikante Abnahme des Risikos einer Immunantwort auf PEG mit zunehmendem Alter beobachtet
    • Wirkung könnte mit einer entwicklungsbedingten Veränderung des Immunsystems zusammenhängen, und auch wenn das Festlegen einer eindeutigen Altersgrenze für die Risikoänderung schwierig ist, tritt dieses Phänomen hauptsächlich bei jungen Kindern mit Hämophilie auf
    • Bedeutung eines möglichen Risikos für betroffene Patienten mit Überempfindlichkeitsreaktion gegen PEGylierte Proteine nicht bekannt
    • aus den vorliegenden Daten geht hervor, dass der Titer der IgM-Antikörper gegen PEG bei den Betroffenen nach dem Absetzen von Damoctocog alfa pegol abnahm und die Antikörper nach einiger Zeit nicht mehr nachweisbar waren
    • Kreuzreaktivität der IgM-Antikörper gegen PEG mit anderen, nicht modifizierten Faktor VIII-Produkten wurde nicht beobachtet
    • alle Patienten konnten mit ihren früher verwendeten Faktor VIII-Produkten erfolgreich behandelt werden
  • Labortest zur Überwachung
    • wenn zur Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität in Blutproben der Patienten ein In-vitro- Assay basierend auf der aktivierten Thromboplastinzeit (aPTT) im Einstufen-Gerinnungstest verwendet wird, kann die resultierende Faktor VIII-Aktivität im Plasma signifikant von dem verwendeten aPTT-Reagenz und dem verwendeten Referenzstandard beeinflusst werden, was eine Über- oder Unterschätzung der Faktor VIII-Aktivität zur Folge haben kann
      • zudem können signifikante Abweichungen zwischen den Ergebnissen eines mit spezifischen Reagenzien durchgeführten
        aPTT-basierten Einstufen-Gerinnungstests und dem chromogenen Test auftreten
    • bei Überwachung der Faktor VIII-Aktivität von Damoctocog alfa pegol bei einem Wechsel des Labors und/oder verwendeter Testreagenzien von großer Wichtigkeit
      • gilt auch für modifizierte, lang wirksame Faktor VIII-Produkte
    • Labore sollten ihre Methoden einer Genauigkeitsprüfung unterziehen, bevor sie die Aktivität von Damoctocog alfa pegol bestimmen
      • Feldstudie deutet darauf hin, dass die Faktor VIII-Aktivität von Damoctocog alfa pegol im Plasma entweder mit Hilfe eines validierten chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests mit spezifischen Reagenzien bestimmt werden kann
    • mit einigen Silica-basierten Einstufen-Gerinnungstests (z. B. APTT-SP, STA-PTT) können bei Damoctocog alfa pegol zu geringe Werte für die Faktor VIII-Aktivität von Jivi in Plasmaproben bestimmt werden, während einige Reagenzien wie z. B. solche mit Kaolin-basierten Aktivatoren möglicherweise zu hohe Werte ergeben

Lonoctocog alfa

  • Labortest zur Überwachung
    • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen in vitro Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
      • Ergebnisse der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma können sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
      • zudem können signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. auftreten
        • ist insbesondere beim Wechsel des Labors und/oder der Test-Reagenzien zu berücksichtigen
    • Faktor VIII-Aktivität im Plasma von Patienten, die mit Lonoctocog alfa behandelt werden, soll entweder unter Verwendung des chromogenen Substrat-Tests oder des einstufigen Gerinnungs-Tests überwacht werden um die Dosierung und Häufigkeit der Verabreichung festzulegen
      • da die mit dem chromogenen Substrat-Test erhaltenen Ergebnisse sehr genau das klinische Gerinnungspotential von Lonoctocog alfa darstellen, ist dieser Test zu bevorzugen
      • der einstufige Gerinnungstest zeigt gegenüber dem chromogenen Substrat-Test einen um 45 % niedrigeren Faktor VIII-Aktivitätsspiegel an
        • sofern der einstufige Gerinnungstest verwendet wird, müssen die Werte mit einem Konversionsfaktor von 2 multipliziert werden, um die Faktor-VIII Aktivität des Patienten zu bestimmen

Moroctocog alfa

  • Berichte über mangelhafte Wirksamkeit
    • während der klinischen Studien und nach Markteinführung von Moroctocog alfa über mangelhafte Wirksamkeit, besonders bei Patienten in der Prophylaxe, berichtet
    • diese mangelhafte Wirksamkeit von Moroctocog alfa beschrieben als ,Blutung in die Zielgelenke+ACY-quot,, ,Blutung in neue Gelenke+ACY-quot, oder ,das subjektive Gefühl einer neuen Blutung+ACY-quot, beim Patienten
    • bei einer Umstellung auf Moroctocog alfa ist es wichtig, die Dosis individuell einzustellen und den Faktorenspiegel jedes Patienten zu überwachen, um ein adäquates Ansprechen auf die Therapie sicherzustellen
    • nachdrücklich empfohlen, jede Verabreichung an einen Patienten mit dem Produktnamen und der Chargennummer zu dokumentieren, um eine Verbindung zwischen dem Patienten und der Chargennummer des Arzneimittels herzustellen
  • bei der Überwachung der Spiegel der Faktor- VIII-Aktivität während der Behandlung mit Moroctocog alfa Verwendung des chromogenen Assays empfohlen
    • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen in vitro Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
      • Ergebnisse der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma können sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
      • zudem können signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. auftreten
        • typischerweise sind die Ergebnisse des einstufigen Gerinnungstests 20 - 50 % niedriger als die des chromogenen Assays
        • der Moroctocog alfa (ReFacto-AF)-Laborstandard kann zur Korrektur dieser Abweichung eingesetzt werden
        • besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden

Octocog alfa

  • falsche Anwendung
    • falsche Anwendung (intra-arteriell oder paravenös) von Octocog alfa, aufgelöst in sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke, kann zu leichten, kurzfristigen Reaktionen an der Injektionsstelle führen, wie z.B. blaue Flecken und Erythem

Rurioctocog alfa pegol

  • Immuntoleranz-Induktion (ITI)
    • keine klinischen Daten zur Anwendung von Rurioctocog alfa pegol zur ITI vorliegend

Simoctocog alfa

  • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
    • Ergebnisse der Faktor VIII-Aktivität können sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
    • zudem können signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. auftreten
      • besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden

Turoctocog alfa

  • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen in vitro Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
    • Ergebnisse der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma können sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
    • zudem können signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. auftreten
      • besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden

Kontraindikation (relativ), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

siehe Therapiehinweise

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

  • Faktor VIII sollte nur nach strenger Indikationsstellung während der Schwangerschaft angewendet werden
  • keine Erfahrungen zur Anwendung während der Schwangerschaft vorliegend, da Hämophilie A nur in seltenen Fällen bei Frauen auftritt
  • tierexperimentelle Studien
    • Reproduktionsstudien mit Faktor VIII am Tier nicht durchgeführt
  • Fertilität
    • keine Daten zu Auswirkungen auf die Fertilität vorliegend
    • zusätzlich Damoctocog alfa pegol:
      • Wirkung auf die Fertilität beim Menschen ist nicht bekannt
      • nach wiederholter Gabe von Damoctocog alfa pego an Ratten und Kaninchen in Studien zur systemischen Toxizität wurden keine behandlungsbedingten Wirkungen auf die männlichen Fortpflanzungsorgane beobachtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

  • Faktor VIII sollte nur nach strenger Indikationsstellung während der Stillzeit angewendet werden
  • keine Erfahrungen zur Anwendung während der Stillzeit vorliegend, da Hämophilie A nur in seltenen Fällen bei Frauen auftritt

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Die Anwendung in der Schwangerschaft darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung im 3. Trimenon der Schwangerschaft kann unter bestimmten Voraussetzungen in Betracht gezogen werden.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

 

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